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2019年5月31日

10763:眼窩MALTリンフォーマとIgG4関連疾患の合併がある:

これもWillis Eye Hospital Chief’s Round(金曜日朝6:00、日本時間金曜夜8:00から) の症例です。:

Willis eye Hospital Chief’s round 2019.05.31第一症例

症例:黒人女性、右の眼瞼浮腫

CTは右眼窩外方の涙腺にソフトコントラスト。

鑑別: 肉芽種, 新生物, 炎症、感染など

生検で涙腺のバイオプシーが行われた。涙腺は斑状の染色を示した。リンパ球の浸潤はB cellが中心でMALTリンフォーマ様

つまり、MALTリンフォーマとIgG4が合併している。標本には以下3つの所見がみられる。

CD138+はplasma cellsで、IgG4+細胞もある、

1)Langhans細胞ヒスチオサイト―シス

2)非典型的B細胞リンパ細胞の浸潤

3)IgG4プラスのプラズマ細胞

更なる検索:Lab, PET等を行った。

IgG4 rerated diseaseでは炎症からリンパ腫を生ずるという新しい概念が有る。清澤がネットで調べれたら;2018年の新しい2報が出てきました。

①IgG 4関連疾患のリンパ腫:西欧人集団における臨床病理学的特徴:Lymphomas in IgG4-related disease: clinicopathologic features in a Western population. Bledsoe JR, Virchows Arch. 2018;472:839-852 :IgG4関連疾患(IgG4-RD)の状況で発生するリンパ腫はまれです。報告されている症例のほとんどはアジアに由来し、眼窩IgG4-RDに発生するMALTリンパ腫です。我々の調査結果は、IgG4-RDのリンパ腫は現在までのところアジアから報告された経験よりも場所や種類が多様であることを示唆している。病理医は、IgG4-RD患者にリンパ腫が発生する可能性を認識している必要があり、リンパ節症または節外性腫瘤がIgG4-RDの適切な治療にもかかわらず持続する場合、高度の疑いを持つべきである。報告されているIgG4-RDとリンパ腫の共発生は、可能性のある病因学的関連を示唆している。

Immunoglobulin G4 (IgG4)-Positive Ocular Adnexal Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma and Idiopathic Orbital Inflammation. Sohn EJ他 Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2018 34:313-319.:結膜において、眼の付属器のIgG4関連炎症の珍しいフレームワークを提示しました。 反対側の慢性炎症性病変とそれらのIgG4陽性MALTリンパ腫との関係を理解することは重要です。 IgG4陽性MALTリンパ腫は既存のIgG4陽性慢性炎症性病変から発生する可能性があるため、組織生検とIgG4免疫染色がすべての症例に必要です。

Categorised in: 神経眼科