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2019年4月6日

10613:眼窩マントル細胞リンパ腫とは

レジデントが医師たちの前で症例を提示するフィラデルフィアのウイルズ眼科病院のチーフラウンドをネットで見ました。今月のテーマの一つが眼窩マントルリンパ腫。これは非ホジキンリンパ腫に含まれるリンパ腫で、多くは両側眼窩を侵し、眼球突出や複視で見つかり、病理組織学的に診断されます。そこで、マントル細胞リンパ腫を解説したブリティッシュジャーナルBJO論文の抄録を紹介します。稀な物であって、私は扱ったことが有りません。

原著臨床科学:眼窩および付属器領域のマントル細胞リンパ腫

Pラスムッセン 

アブストラクト

目的:眼窩および付属器領域におけるマントル細胞リンパ腫(MCL)の臨床病理学的特徴を特徴付けること。

方法:デンマーク眼球リンパ腫データベース1980-2005を検索してリンパ系病変に関するデータを検索した。 標本はデンマークの病理学部門から集められ、そしてモノクローナル抗体のパネルで再評価された。 確認されたMCLを有する全ての患者について、完全な臨床ファイルを収集して検討した。

結果:眼窩および付属器領域にMCLを有する21人の患者が識別され、眼球領域内の全リンパ腫の9%(21/230)を占めた。 60歳から90歳までの年齢範囲(中央値75歳)の男性患者18人と女性患者3人がいた。 最初に症状を示した眼窩および付属器領域のMCLは、患者の67%を占めていた。 このうち71%が両眼性であった。 最も一般的な罹患部位は、眼窩(71%)と眼瞼(64%)であった。 2例を除くすべてがステージIII / IVと報告されていた。 二次性MCLは患者の33%を占めた。 両側罹患(29%)はこの患者群ではあまり一般的ではなかった。 生存期間中央値は、2つのプレゼンテーショングループ間で異ならなかった。 抗CD20(リツキシマブ)含有化学療法を受けている患者は、リツキシマブを投与されていない患者(5年OS率、8%)よりも5年全生存率(OS率、83%)が有意に優れていた。

結論:眼窩および付属器領域MCLは高齢男性に現れる。 眼窩と眼瞼の患者が多い。概して、眼窩および付属器領域のMCLには、非常に高い割合で全身的関与がある。 ほとんどの患者はIV期の疾患を呈し、複数回の再発と短い生存期間を示した。 リツキシマブ含有化学療法による治療は、リツキシマブなしの併用化学療法と比較して生存率を有意に改善した。

http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.146910

Categorised in: 神経眼科