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2019年3月2日

10512:瞼および眼周囲領域のメルケル細胞癌:論文要旨紹介です

眼瞼および眼周囲領域のメルケル細胞癌:要旨です

はじめに

メルケル細胞癌(MCC)はまれで侵襲的な神経内分泌悪性腫瘍であり、毎年約1,500件の新たな症例が診断されている。 診断は最も一般的には60歳以降に起こり、70歳以上の年齢で最も高い年齢ぶんぷである。 大規模な前向き研究と後ろ向き研究では、男性より女性の方がわずかに高い有病率を示している。 2010年の時点で記録されたMCCの症例の95%以上が白人であり、他の民族での発生率ははるかに低い。

1.1 歴史

起源の細胞は、1875年にフリードリッヒメルケルによって神経内分泌分化に由来する上皮として最初に記載され、そして触覚メカノレセプターとして機能すると仮定された。 1972年にTokerが最初にMCCを説明し、それを「皮膚の小柱癌」と呼んだ。 この腫瘍は、メルケル細胞と同様の電子顕微鏡写真的外観および特徴的なニューロフィラメントおよびサイトケラチンについての同様の染色を有する。機械受容体機能のない真皮多能性幹細胞の増殖に由来し得ることが示唆されている。

1.2  臨床症状とその関連

メルケル細胞癌の病変は、通常、特徴的なピンク色、赤色または紫色の色を呈する無症候性の孤立性結節として現れ、重度の潰瘍形成または毛細血管拡張症を呈することがある( 図 )。 MCCと日光曝露歴、ポリオーマウイルス感染、免疫抑制との間には高い関連性がある。特に、HIV同時感染者におけるMCC発症の相対リスクは13.4であることがわかっている。 加えて、MCCは同時悪性腫瘍と関連しており、発がん過程を神経堤起源の他の細胞と共有している可能性がある。

図1 上まぶたのメルケル細胞癌の典型的な外観を有する患者における外観写真。

1.3. 病理組織学

眼周囲およびまぶたのMCCの顕微鏡的評価は、真皮および皮下組織の特徴的なわずかな細胞質および胡麻塩状の細かく分散したクロマチンを含む、明確に分類されていない小細胞のグループ分けを含み、他の解剖学的部位におけるMCCと一致する所見を示す。 電子顕微鏡は診断に役立ち、直径80〜150 nmの特徴的な細胞質顆粒を示します。 白血球共通抗原およびS100タンパクの不在と共に、ニューロフィラメントタンパク、サイトケラチン20、およびニューロン特異的エノラーゼの免疫組織化学的存在は、同様に出現する上皮および神経内分泌腫瘍からの病理組織学的識別に役立つ。

全メルケル細胞がんの46〜48%が頭頸部領域に発生する。 頭頸部に発生する腫瘍のうち、まぶたは一般的な原発部位であり、頭頸部Merkel細胞癌の全症例の5〜20%の発生率である。

MCCは上まぶたでよく見られ、通常はまぶたの縁の近くで発生し、部分的または完全なまつ毛の喪失を引き起こすことがよくある。 典型的な外観は、軟部組織の潰瘍形成、破壊、およびまつ毛の喪失に関連した、急速に成長する腫瘤性病変の外観である。( 図)。 まぶたのMCCの臨床的挙動および疫学的特徴は他の解剖学的部位におけるMCCと同様である。 しかしながら、2006年以前に文献で報告された89例のレビューは男性より女性の発生率が高いことを示唆していた。 まぶた領域のメルケル細胞癌は、一般的に最初に嚢胞、霰粒腫、または基底細胞癌と誤診される。

メルケル細胞癌の病期分類(省略)

4.予後:

すべての部位のメルケル細胞癌は、一般に診断の遅れ、急速で攻撃的な成長、早期のリンパ節転移および遠隔転移、ならびに局所再発の発生率が高いため、予後は不良。 頭頸部のMCCは、他の部位のMCCと比較した場合、骨、軟骨、および骨格筋の浸潤の可能性が高く、特に攻撃的であることがわかっている。すべての解剖学的部位のメルケル細胞癌からの遠隔転移は、最も一般的には皮膚、骨、脳、肝臓、および肺に起こる。 遠隔転移の報告率は36%から38%と高い。

5.治療

5.1 外科的切除 略

5.2。 放射線療法 略

5.3。 化学療法 

 MCCは、シスプラチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、および5-フルオロウラシルなどの薬物に対する感受性を示している。第一選択化学療法に対する全体的な臨床反応率は61%であったが、この試験ではさらに毒性関連死亡率が高かった。

5.4。 代替療法

ソマトスタチン類似体(オクトレオチド)、受容体チロシンキナーゼ阻害剤(パゾパニブ)、およびアポトーシスタンパク質生存およびCD56を標的とする薬物を含む、機序に基づく治療法もMCCのさらなる補助療法の選択肢として現在検討されている

5.5。 自発的完全回帰

文献内には、転移性MCCの自然発生的な完全寛解のまれな報告もある。

結論として、メルケル細胞癌はまぶたや眼周囲領域に発生する可能性があるまれだが攻撃的な腫瘍である。 AJCC第7版TNMによる眼瞼癌のための均一病期分類と前向き多施設共同研究により、将来の最良の治療法が明確になるだろう。

参考文献:省略

出典:Cancers (Basel) . 2014 Jun; 6(2): 1128–1137..doi: 10.3390/cancers6021128

Merkel Cell Carcinoma of the Eyelid and Periocular Region

Categorised in: 神経眼科