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2018年10月3日

10159:眼ニューロミオトニアOcular neuromyotoniaとは

神経眼科医清澤のコメント:ニューロミオトニアでは目をある方向に持続的に向かせて、特定の外眼筋の緊張を維持させると病的な筋緊張が誘発されて一過性の斜視を生ずるのだそうです。幾多の症例報告があります。その原因は不明ですが、眼球運動神経を痛める病態が隠れていることも多いそうですから、そこまで原因を考えてからカルママゼピン等での治療を考える必要がありそうです。

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眼ニューロミオトニアOcular neuromyotonia.

E Ezra, D Spalton, M D Sanders, E M Graham, and G T Plant

Br J Ophthalmol。 1996 Apr; 80(4):350-355。

アブストラクト

目的:眼ニユーロミオトニアは外眼筋の自発的な攣縮を特徴とし、わずか14例にしか記載されていない。 3例の追加症例、それには特有の特徴を有する2例が記載されており、根本的なメカニズムとしては、正常および脱髄した軸索における自発的発火を引き起こす細胞外カリウム濃度の関与を示した最近の実験的証拠を考慮して概説した。

方法:1人の患者は動眼神経の神経性神経腫を有し、1例は内頸動脈動脈瘤による圧迫によるものであり、他の1例は脳下垂体腫瘍の放射線照射後であった。筋の選択的活性化は両方において起こり、神経筋活性は、他の動眼神経支配の筋への活動の拡散の有無にかかわらず、特定の外眼筋の長期自発的活性化によって誘発された。もう1人の患者は滑車神経の関与を有し、上斜筋の攣縮はアルコール飲用のみによって誘発され、これは従来には記載されていない現象である。

結果:動眼神経の関与を有する2人の患者は、カルバマゼピンに反応し、1人において、慢性の部分的な動眼神経麻痺の改善が生じた。もう一例は治療を必要とせず、アルコールを控えることによって無症状のままである。

結論:発作を誘発し、選択的活性化を実証するためには、随意的な筋肉の長期作用の影響を含む慎重な検討が必要である。下垂体窩の照射の病歴がない場合には、圧迫性の頭蓋内病変を除外するために神経画像検査が必須である。抗けいれん剤の試験は、すべての患者において考慮されるべきである。細胞外カリウムは、眼のニウロミオトニアにおける自発的発火およびephatic伝達に役割を果たす可能性がある。

?Ephatic: 脂肪族の

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