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2018年4月26日

9804:Posterior cortical atrophyとは:後頭皮質萎縮症:文献紹介

Curr Neurol Neurosci Rep。2013 Dec; 13(12):406。 doi:10.1007 / s11910-013-0406-8。

後頭皮質萎縮症:最近の文献レビュー

Borruat FX  ローザンヌ大学眼科学科、ジュールゴニン眼科学院、神経眼科ユニット、フランスアベニュー15,1004、ローザンヌ、スイス、

抄録 

後頭皮質萎縮症(PCA)は、認知機能の進行性低下に続く初期の視覚的愁訴を特徴とする神経変性性痴呆症の一群である。 視空間および視覚障害は、背側(後頭部 – 頭頂)および腹側(後頭部 – 側頭部)のそれぞれの機能障害から生じる。 臨床症状、神経心理検査の結果、および後脳萎縮および/または後部低灌流/代謝低下の所見が診断に寄与する。 しかしながら、PCAの潜在的発症および初期症状の非特異性のために、診断はしばしば遅延される。 特定の病因には、アルツハイマー病、レビー小体型認知症、皮質下神経膠症、大脳皮質基底核変性症、およびプリオン関連疾患が含まれる。 アルツハイマー病は、PCA症例の少なくとも80%を占める。 最近の研究は、PCAの臨床的提示をより良く定義し、神経イメージング解析を改善し、新しい神経イメージング技術を試験し、生物学的測定を開発することに集中している。 この論文では、PCAに関する最新の論文がレビューされている。

清澤のコメント:eye wikiで見ると

後頭皮質萎縮症(PCA)ないしベンソン症候群と呼ばれるアルツハイマー病(VVAD visual variant of Alzheimer’s disease)の視覚的変異型は、まれな神経変性疾患である。 それは、進行性の高次視覚機能障害によって特徴付けられ、後期まで他の認知機能の相対的な保持を特徴とする。 症例の大部分は病理学的特徴をアルツハイマー病(AD)と共有する。

VVADは、典型的には古典的ADよりも早い50歳代半ばに現れ、主要な視覚障害の原因であるとは認識されていない。 通常、眼科的検査または神経学的検査に異常はない。症状は、複雑な視覚的場面の読み込み、ナビゲート、数値計算、解釈の難しさなどであるが、これは視空間的または視覚上の機能不全によるものである。 診断は、後頭葉脳萎縮の放射線学的証拠を伴う臨床的症候群に基づく。 管理は主に支持的であり、進行を遅らせる手段はない。 しかし、早期の総合的介入は、機能的自立を維持し、生活の質を向上させることができる。


Categorised in: 神経眼科