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2018年1月25日

9547:ホルネル症候群とは Horner’s syndrome

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清澤のコメント:ありふれた項目ですが、本日の東京医科歯科大学神経眼科外来の症例検討で話題になりましたので、ホルネル症候群の基本的な説明を収載してみました。英語版ウィキペディアを参考にしています。此処には原因になりうる疾患が詳しく挙げられています。以前は点眼試験を行ってから画像診断という診断順位でしたが、最近は嘗て論じられたほどには点眼試験が重要視されません。試薬の入手の困難さと、結果の不安定さの為かと思われます。

 

   ――ホルネル症候群 Horner’s syndrome――――

 ホーナー症候群は、 交感神経幹として知られる神経群が損傷を受けたときに生じる症状の組み合わせ。 徴候および症状は、交感神経幹の病変と同じ側で起こる。
それは、縮瞳 (縮小した瞳孔)、部分眼瞼下垂(やや垂れ下がった瞼)、明白な発刊低下紅斑 (発汗の減少)、 眼球陥凹で特徴付けられる 。

交感神経幹の神経線維は胸部脊髄から生じ、そこから頚部と顔に上る。 この神経は交感神経系の一部であり、
自律神経系の一部である。 ホルネル症候群が認識されたら、障害の位置と根底にある原因を特定するために、医用画像診断と特定の点眼薬への反応を診ること必要になることがある。

 

兆候と症状

患者の顔の冒された側に見られる徴候には、

o部分的な眼瞼下垂

o上下逆さまな眼瞼下垂(下瞼のわずかな挙上)

o無汗症

o縮瞳

o擬眼球陥凹(狭い瞼裂によって眼が沈んだという印象を与える)

o瞳孔における拡大の遅れ

o皮膚瞳孔反射の喪失

o原因病変の部位に応じて、 結膜充血を起こす。

o一側性の直毛(先天性ホーナー症候群の場合); 患側の髪が真っ直ぐになることがある。

o虹彩異色症 (先天性ホーナー症候群の場合)

 

交感神経経路の中断はいくつかの結果をもたらす。 それは、瞳孔散大筋を不活性化し、それによって縮瞳を生じる。
ミューラー筋を不活性化して瞼裂狭小を生じさせる。 また、顔での汗の分泌を減少させる。

時には、皮下の血管の拡張のために顔面の冒された側に紅潮が見られる。瞳孔の対光反射は副交感神経系を介して制御されるので、維持される。

小児では、ホるネル症候群は時には両目の間の眼の色の差異である虹彩異色症につながる。 これは、小児における交感神経刺激の欠如が、
虹彩の表層での間質におけるメラノサイトによるメラニン色素沈着を妨げるために起こる。

 

原因

 

 Horner症候群における瞳孔および病変部位の交感神経および副交感神経の神経支配を示す図式。

ホルネル症候群は、通常、疾病の結果として獲得されるが、 先天性 (異所性虹彩異色に関連する)ものや、医原性
(医学的処置によって引き起こされる)でも起こり得る。 まれなケースでは、ホルネル症候群は、バレーボールやサッカーボールが当たったような軽度の頭部外傷の結果である可能性がある。
ほとんどの原因疾患は良性であるが、ホルネル症候群は、頸部または胸部における重篤な疾患(例えば、 パンコースト腫瘍 ( 肺尖部の腫瘍 )または頸部甲状腺静脈の拡張)を反映する可能性もある。

原因は、無汗症の存在および位置によって分類することができます:

◎中枢性(顔、腕、胴の無汗症)

o脊髄空洞症

o多発性硬化症

o脳炎

o脳腫瘍

o延髄外側症候群

 

◎節前ホルネル症候群 (顔面の無汗症)

o星状神経節上での頸椎牽引

o甲状腺癌

o甲状腺切除術の因るもの

o甲状腺腫

o肺尖の腫瘍(パンコースト腫瘍)・気管支原発癌

oKlumpke麻痺 (腕神経叢下半分の麻痺)

o外傷首の下の鈍的外傷、時には外科手術。

o胸腔内視鏡切開術の合併症として

o胸部大動脈瘤

 

◎節後性ホルネル症候群 (無汗症は無い)

oクラスター頭痛ホートンの頭痛と呼ばれる組み合わせ

o片頭痛発作時にホーナー症候群が発症し、後に回復する可能性がある

o頚動脈解離 / 頚動脈動脈瘤

o海綿静脈洞血栓症

o中耳炎

o交感神経切除術

o神経ブロック 、例えば、頚部神経叢ブロック、星状神経節またはインタースケールブロック

 

病態生理

ホルネル症候群は、 交感神経活動の欠如によるものである。 交感神経病変の部位は症状と同側である。
以下は、ホルネル症候群の臨床的外観を引き起こす状態の例である:

・一次ニューロン障害: 視床下部脊髄路に関与する中枢病変(例えば、頚椎脊髄の切断)。

・二次ニューロン障害:アセチルコリンを放出する神経節前病変(例えば、肺腫瘍による交感神経の圧迫)。

・三次ニューロン障害:ノルエピネフリンを放出する内頸動脈レベルでの(例えば、 海綿静脈洞腫瘍または頸動脈解離)節後病変。

・パーシャルホーナー症候群 :第3ニューロン障害の場合、発汗停止は額の中央部分に限定されるか、または存在しないことがあり、部分的なホーナー症候群を生じる。

もし体の片側だけに発生した腰の上で発汗障害があり、臨床的に明らかなホルネル症候群を有していなければ、病変は交感神経幹の星状神経節のすぐ下にある

 

診断

ホルネル症候群の存在および重症度を確認するには、2つの検査が有用である:

・コカイン点眼試験: コカイン点眼薬は神経節節後性ノルエピネフリンの再取り込みを阻止し、その結果、シナプスにおけるノルエピネフリンの保持によっての正常な瞳孔には散瞳が起こる。
しかし、ホルネル症候群では、シナプス間隙にノルエピネフリンが存在しないため、 散瞳障害を引き起こす。より信頼性があり、コカインを入手することの困難性を避けるべく最近導入されたアプローチは、両眼にαアゴニストのアプラクロニジンを点眼し、ホルネル症候群の患側における増加した散瞳効果(過敏性に起因する)を観察することである。

 

・パレイドリン点眼検査:この検査は、縮瞳の原因を特定するのに役立ちます。 もし3次ニューロン(最終的にシナプス間隙にノルエピネフリンを放出する経路の3つのニューロンの最後)が正常ならば、アンフェタミンが神経伝達物質小胞の放出を引き起こし、ノルエピネフリンをシナプス間隙に放出して、冒された瞳孔の強力な散瞳をもたらす。
病変自体が3次ニューロンである場合、アンフェタミンは効果がなく、瞳孔は収縮したままである。 1次ニューロン損傷と2次ニューロン損傷とを区別する薬理試験はない。

 

ホルネル症候群によって引き起こされる眼瞼下垂を、動眼神経傷害と区別することは重要である。 前者では眼瞼下垂は縮瞳した瞳孔(眼に対する交感神経の喪失に起因する)を示すが、後者では眼瞼下垂は瞳孔散大を伴う(
瞳孔括約筋への神経支配欠損のため)。 臨床現場では、これら2つの症状はかなり区別しやすい。 動眼神経麻痺に見られる散大した瞳孔に加えて、その眼瞼下垂症ははるかに重度であり、時々眼全体を閉塞するほど強い。
ホルネル症候群の眼瞼下垂症は、軽度またはかろうじて見分けられる程度である。

虹彩異色症が生じており、検査者にとって異常な瞳孔が縮瞳または散瞳したもののいずれかが不確かである場合には、片側に眼瞼下垂が存在する場合、異常な大きさの瞳孔は眼瞼下垂の側にあると推定することができる。

 

小児例

幼児での最も一般的なホルネル症候群の原因は、 出生時の外傷と神経芽細胞腫と呼ばれるタイプの癌です。
子供のホルネル症候群の約3分の1では原因が不明である。

horner-syndrome-4-638出典https://www.slideshare.net/rhodopsin/horner-fonts3

Categorised in: 神経眼科

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