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2016年10月5日

8198:第97回神経眼科勉強会 (御茶ノ水)H28.10.5 聴講印象記です。

第97回神経眼科勉強会 (御茶ノ水)H28.10.5 印象記です。

発表1、 家族性滲出性硝子体網膜症の合併が考えられたレーベル遺伝性視神経症の一例:演者K

発端者はレーベル病を発症することは少ない女性。弟などにもLHONがある。本人も11778(+)。0.02/0.02。網膜に増殖性変化があり、GPで中心暗点と鼻側沈下があってレーベル病と診断した。今後FEVR遺伝子の検査を予定。男性の子供にもレーベル病あり::従来はLHONとFEVRの合併例はない。

◎デスカッション:未熟網膜症を考えるべき病歴はないのでFEVRの診断でよさそう。11778だけでは特に女性ではLHONとは言えないが、家族歴と11778遺伝子変異からLHONでよさそうである。偶発的な合併か?と考えられよう。

発表2、片眼上直筋麻痺をきたした22歳男性 演者Y

22歳男、運動部員で外傷も多い。複視を自覚するも10日で改善。眼窩に骨折はない。ヘスやパークス3ステップでも右上直筋麻痺様である。画像診断で眼窩と海綿静脈洞は正常。IC-PCの動脈瘤はなし。動眼神経Ⅲにのエンハンスあり。鑑別にはフィシャー症候群、重症筋無力症MG,IgG4関連疾患は除外できる。髄液は正常。ステロイドパルスが効かなかった。ひと月後でも右上直筋麻痺の残存がある。

◎デスカッション:
・重症筋無力症除外にアイスパックやテンシロンテストはどうだろうか?
・外傷性のⅢ麻痺は考えられないか?
・麻痺筋の組み合わせでいうなら動眼神経Ⅲの上枝障害か?と考えられそう。
・反復性の眼筋麻痺なら眼筋麻痺性ミグレインは考えられるかも?

3、眼窩外進展が見られた眼窩炎性偽腫瘍が疑われている一例 演者K
61男、右眼痛と複視。ケナコルトでサルコイドーシスを治療中。右眼圧22と高値。右眼球運動は全方向に制限されている。CRPが0.86くらいと高い。IgG4は正常。CTで眼球の後ろにマスあり。側頭窩にもマスがある。画像上境界は不鮮明。側頭部病変の病理ではIgG4陽性細胞は10%と少ない。診断は眼窩炎症性偽腫瘍。ステロイド経口が著効した。
考案:下眼窩裂から眼窩外に出るものは側頭下窩(18%)、翼突口蓋窩(18%)と通じている。硬化性炎症(sclerosing inflammation)ならば、上眼窩裂からならむしろ海綿状脈動へ行くとのこと。眼窩外に広がる眼窩儀腫瘍の報告はある。(Zborowska 2006)。治療のオプションはステロイド、免疫抑制剤、放射線がある。

◎デスカッション:診断では病理が重要そうだ。硬化性病変の強い非特異的眼窩炎症か?と考えられ、それなら低用量の放射線がよいはず。リンパ球ではなくて、組織球系のものはなかろうか?

4. リウマチ患者にみられた原因不明の視神経障害 演者N
R(0.4)L(1.2)両眼に出血を伴う鬱血乳頭あり。高度の肥満150kg。特発性頭蓋内圧亢進症か?という判断でダイアモックスを6錠まで増量して反応がありそうだと。鑑別診断は海綿状脈洞血栓症、肥厚性硬膜炎、原田病を考える。

◎デスカッション:視野は広い範囲を見られるGPで追うべきでは?脳圧亢進を考えるなら根治療法として脳外科にシャント増設を依頼すべきでは?レミケードによる視神経炎は考えられないか?。
レミケードはTNFアルファに影響する。神経眼科最新号参照とのことであった。

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