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2016年4月10日

7635:本日のキーワード:フォスターケネディー症候群,CPEO、慢性進行性外眼筋麻痺、筋緊張性ジストロフィー

本日のキーワードは

無題◎フォスターケネディー症候群:1911年Kennedyが前頭葉腫瘍に対して,診断的価値のある症状として,脳腫瘍と同側性に一次性視神経萎縮と,対側に中心暗点を伴う球後視神経炎をあげた。これは、患側の視神経は圧迫により既に委縮しており、他側は脳圧亢進でうっ血乳頭をきたしたものである。嗅窩部髄膜腫の診断に意義あるものとされた。非動脈炎性虚血性視神経症で先に片眼に虚血性視神経症を発症して視神経萎縮が進み、後に対側に同症を示すものを偽フォスターケネディー症候群と呼ぶ。
(神経眼科臨床のために73pおよび138p、p106。このブログの先行記事:ありません。図の出典は http://www.cmaj.ca/content/183/18/2135/F1.expansion.htmlです)

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◎CPEO、慢性進行性外眼筋麻痺:
この疾患は眼瞼下垂と進行性の全方向への左右対称的な外眼筋麻痺による眼球運動の制限をきたす疾患で、顔面筋と四肢の筋も同時に侵される点が、重症筋無力症に似ている。この疾患の患者は、“若いときから気が付いたら瞼が上がりにくく、両眼がよく動かなかった“といった訴えをします。
(「神経眼科臨床のために」ならば229pおよび336p))
清澤眼科医院通信の43慢性進行性外眼筋麻痺(CEOP)chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)参照⇒(https://www.kiyosawa.or.jp/archives/50401966.html)

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◎ミオトニックジストロフィー:筋緊張性ジストロフィー: 前のCPEOとの鑑別に含められるべき特有な相貌の顔面筋の萎縮です。握手した手を離せないという特徴的な挙動がみられます。この項目の関連記事は「5322:筋緊張性ジストロフィーの変視症では黄斑前膜を考えよ:と言う演題」⇒リンクhttps://www.kiyosawa.or.jp/archives/54120585.htmlをご参照ください。
(「神経眼科臨床のために」ならばp331およびp336ですががあまり説明されていません)

◎SIL2受容体(可溶性インターロイキン2受容体):
sIL-2Rは悪性リンパ腫の状態が悪い場合、再燃した場合に上昇するのですが、その意味合いは?
(詳しい問答はこちらをご覧ください⇒リンク http://ameblo.jp/vitabrevis/entry-11198002500.html)要点は以下の通りだそうです。

弟子;「免疫応答の中で、T細胞が活性化されますが、T細胞が活性化され過ぎないように調節目的でsIL-2Rが産生されます」⇒
先生「その通り!とすれば、検査で sIL-2Rが非常に高い値を示す状態とは?」⇒
弟子「必要以上にT細胞が活性化している状態です」

先生「必要以上にT細胞が活性化している状態って、疾患でいうと何?」⇒
弟子「腫瘍性増殖を来している、悪性リンパ腫や白血病が該当します。また、ある種の強い感染症、例えばウイルス感染が該当します。慢性感染でもT細胞が強く関与するような感染症。例えば肉芽をつくる結核でも上昇する。それから膠原病でも」⇒
先生「そうなんだ。だからsIL-2Rが上昇しているからといって悪性リンパ腫と短絡的に決めつけるのは良くないんだよ」

Categorised in: 神経眼科