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2021年4月27日

12819:進行性核上性麻痺とは何ですか?進行性核上麻痺患者さんへのガイド

清澤のコメント:進行性核上麻痺はパーキンソン病に似た疾患で、下方注視麻痺がその特徴だと習ってきましたが、もっと広範な障害を示す神経内科的な疾患です。これはhttps://memory.ucsf.edu/sites/memory.ucsf.edu/files/wysiwyg/UCSF%20Dementia%20Patient%20Guide_PSP_11-3-17.pdf を参考にした日本語訳です。以前記載した私の別のページへも末尾でリンクしておきます。

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進行性核上性麻痺とは何ですか?
進行性核上性麻痺(PSP)は、動き、言語、行動に変化をもたらす状態です。その典型的な形態では、PSPはバランスの問題を引き起こし、頻繁な転倒につながります。
眼球運動の問題もPSPの特徴的な症状ですが、医師がPSPの人を診察するときに発見されることがよくあります。動きの鈍化、こわばり、歩行困難が一般的です。 PSPを患っている人は、話すこと、考えること、または行動に変化があるかもしれません。

PSPの原因は何ですか?
PSPの原因は不明です。科学者たちは、PSPにはタウと呼ばれるタンパク質が大量に蓄積していることを知っています。タウは通常脳内で発生しますが、何が原因で大量に蓄積するのかはまだわかっていません。ますます多くのタンパク質が神経細胞に凝集するにつれて、細胞は機能する能力を失い、最終的には死にます。これにより、脳の患部が萎縮します。

年齢はPSPとどのように関連していますか?
PSPのほとんどの人は、60歳を過ぎると症状が現れ始めますが、一部の人はそれ以前または後で兆候を示しています。

PSPで何が起こりますか?
PSPの最も一般的な最初の兆候は、バランスの問題です。バランスの問題のため、PSPの人は歩くのが困難で転倒する可能性があります。多くの場合、PSPの人は首や背中にこわばりを感じ、動きが遅くなることがあります。 PSPを患っている人は、目の開閉の困難、まばたき、かすみ目、または目を左右または上下に動かすなどの目の問題を経験し始めます。
病気の後半では、PSPの人は手足の脱力感が増すと感じるかもしれません。バランスが悪くなり、歩行中に転倒することが多くなります。他の人とアイコンタクトを保つなどの目の問題は悪化します。 PSPはまた、人の話す能力に影響を与える可能性があり、彼らの声は柔らかく弱くなる可能性があります。気分や行動の変化が起こる可能性があります。 PSPを患っている人は、イライラしたり、物忘れしたり、落ち込んだりする可能性があり、物事への関心が低下する可能性があります。彼らはまた、彼らの意思決定においてより衝動的になるかもしれません。 PSPの人はこの病気で何年も生きることができます。研究によると、PSPの人は平均7年この病気で生きる可能性がありますが、これは人によって異なります。

PSPを治療する薬はありますか?
PSPの治療法はまだありませんが、症状の管理に役立つ薬があります。運動症状は、レボドパなどのパーキンソン病に使用される薬で治療することができますが、PSPにおけるこれらの薬の効果については議論されています。

他に何が役立ちますか?
言語療法は、話すことや表現することに問題があるPSPの人々に役立つかもしれません。理学療法とストレッチ運動は、硬い筋肉を強化し、いくつかの運動障害を改善するのに役立つ場合があります。専門家は、PSPを持っている人の家で転倒のリスクを評価し、レールの取り付け、カーペットの取り外し、シャワーチェアの追加など、必要に応じて変更を加える必要があります。薬に加えて、PSPを持つ人を助けるためのさまざまな方法があります。研究によると、運動は脳の健康を増進し、気分と一般的なフィットネスを改善するのに役立ちます。
バランスの取れた食事、十分な睡眠、限られたアルコール摂取は、脳の健康を促進するための他の重要な方法です。糖尿病、高血圧、高コレステロールなど、脳に影響を与える他の病気も、存在する場合は治療する必要があります。

リソース(これらは英文です)
PSP治療:psp.org
PSPアソシエーション:pspassociation.org.uk
前頭側頭変性協会:theaftd.org
まれな障害のための全国組織:rarediseases.org
家族介護者同盟:caregiver.org
国立衛生研究所:nih.gov
研究:clinicaltrials.gov

Categorised in: 全身病と眼