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2021年4月7日

12771:ウイルズ眼科病院網膜カンファレンスの3症例採録。①モノクロナルガンモパシー黄斑症、monoclonal gammopathy maculopathy ②網膜色素上皮裂孔reninal pigment epithelial tear、③視神経網膜炎 neuroretinitis

清澤のコメント:本日のウイリズ眼科病院網膜カンファレンス。上記の3症例が提示されました。聴講印象記です。東北大のケースですが菅野先生と玉井先生がRPE裂孔の例を発表するのを見た覚えがあります。少し調査した各疾患の説明を追記しておきます。

Willis Eye Retina imaging conference April 7, 2021 Williseye hospital

Case1: 66歳、右:豹紋状、左:黄斑に変化。OCTは黄斑網膜下の液体貯留 図005

黄斑に何かある。鑑別診断は:AMD with CNV?, FA: 網膜下に貯留。ガンマスパイクが血液電気泳動に出た。これはモノクロナル ガンモパシーだ。網膜下に液体貯留する。MGUSと呼ぶ。

Unusual Immunogammopathy Maculopathy Alan C Hoによれば; 

上記の文献の内容;多発性骨髄腫、ワルデンストレームマクログロブリン血症、良性多クローン性免疫グロブリン血症などの免疫性免疫グロブリン血症の患者では、網膜下沈殿物または網膜出血や網膜静脈拡張などの血清高粘度の眼底徴候を伴うまたは伴わない異常で非定型の黄斑剥離が観察される場合があります。 フルオレセイン血管造影は、黄斑の隆起内に網膜血管または網膜色素上皮の漏出の証拠がない黄斑の低蛍光を示しています。診断用血清タンパク質電気泳動および血液学の診察を検討する必要がある。

Case2: PRE tears or Ripsの例; (治療前後での比較)

67歳 初診2日後に変視が増強。2週で更に増悪。 これがPRE tears or Rips(網膜色素上皮裂孔)である。これにはグレード1-4が有り、網膜色素上皮の下に出血性PEDが有る。ラ二ミズマブ2回で回復した。

文献調査追記;(アイウィキによれば)網膜色素上皮(RPE)裂傷は、RPEのtearsまたはRipsとしても知られ、1981年に最初に報告された現象です。RPEはそれ自体が急激に裂け、通常は色素上皮剥離(PED)の上にある網膜の領域で収縮します。 分離したRPEと平坦なRPEの接合部で、下にあるBruchの膜と脈絡膜が露出したままになります。RPEの裂傷は、ほとんどの患者にとって深刻な視力制限イベントであり、古典的には、PEDの自然史の一部として、または脈絡膜血管新生のレーザーまたは抗VEGF治療に反応して、新生血管加齢性黄斑変性症(AMD)の患者に発生します。 湿性AMDに抗VEGF薬が広く使用されて以来、RPE涙の報告は指数関数的に増加しています。

(古い東北大の症例:臨床眼科 47巻5号 (1993年5月)網膜色素上皮裂孔を伴う胞状網膜剥離の自然寛解例 菅野 俊雄 , 武藤 勉 , 君塚 佳宏 , 山田 孝彦 , 玉井 信 東北大眼科 pp.1142-1143発行日 1993年5月15日)

Case3: OCT右はノーマル、左016。貯留性僅かな変化黄斑にあり。Idiopathic neuroretinitisである。

Macular starには感染、原発性、反復原発の3種あり。黄斑にstar figureを示す:

文献調査から追記:neuroretinitis、神経網膜炎

神経網膜炎は、神経網膜と視神経の炎症。1916年にLeberによって「星状黄斑症」と説明されたが、1977年にDon Gassによって異議を唱えられた。乳頭浮腫が黄斑滲出液に先行することを理由に挙げられた。その後、ガスはフルオレセイン血管造影法によって視神経乳頭漏出を確認し、「神経網膜炎」という用語を提案した。

危険因子:神経網膜炎の危険因子は、それぞれの特定の原因物質に対する感受性に関連している。慢性疾患、HIV / AIDS、薬、医療従事者。

病理:視神経に対する直接浸潤または自己免疫活性化は、網膜の神経線維層に二次炎症および浮腫を伴う視神経血管炎症を引き起こす可能性がある。

病態生理学:神経網膜炎は、乳頭周囲網膜への体液の滲出を伴う視神経乳頭血管系の炎症を特徴とする。滲出液の脂質に富む成分は、外網状層にさらに浸透することができ、黄斑の星型のパターンとして臨床的に見られるものを作り出す。その後、水相のみが外境界膜を通過して神経感覚網膜の下に蓄積することがある。視神経乳頭血管系の炎症の正確な原因は不明。一部の患者のインフルエンザ様前駆症状は、ウイルスの病因、つまりウイルスによって誘発される自己免疫反応または神経への直接浸潤のいずれかをサポートする。

Categorised in: 全身病と眼