お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2021年3月14日

12698:原発性脳圧亢進症(IIH idiopathic intracranial hypertension):肥満女性が「私の耳から悲鳴が聞こえます」との訴え:AAO症例検討採録:

清澤のコメント:これもアメリカ眼科学会のページに掲載された症例検討の中から既読回数の多いものの翻訳採録です。米国では肥満の強い若い女性にこの偽脳腫瘍が見られます。脳圧を下げればうっ血乳頭は消退しますが、視神経委縮になると戻りませんから内科的外科的に対応を選び、早く治療を進めるのが肝要です。

https://www.aao.org/eyenet/article/doctor-there-is-a-screaming-sound-in-my-ears

  --------


作成者:Steve L. Gerber、MD、およびCristina Lynn、OSC
編集者:Steven J. Gedde、MD

11歳の少女であるローラミッチェル(仮名)は、過去数週間にわたって悪化する頭痛を経験していました。私たちの診療所に来る2か月前に、彼女は検眼医に会いました。検眼医は、ローラの視神経が正常に見えると家族に話し、神経内科医に紹介しました。

彼女が神経内科医に会い、磁気共鳴画像法(MRI)を受けるまでには、数週間かかりました。家族はMRIが正常に見えると言われ、ローラはさらなる評価のために私たちに送られました。
治療前:患者の右(1A)と左(1B)の眼底。特に左眼の鼻側で、視神経乳頭浮腫と不明瞭な辺縁に注意してください。


診察:患者の話。ローラは、頭痛がより頻繁に起こっていると私たちに話しました。最初は数日に1回しか発生しませんでしたが、最近は毎日頭痛があり、数時間持続していました。
彼女は、痛みが後頭部から右眼に放射状に広がると説明しました。頭痛はひどくて、彼女はおさまるまで横にならなければなりませんでした。そしてそれで彼女に数日間学校を欠席しました。彼女は、週に数回耳に「叫び声」の音が聞こえ、それが何時間も続くこともあったと言いました。彼女はかすみ目や他の眼の症状は訴えませんでした。

彼女は薬を服用しておらず、外傷の病歴もありませんでした。彼女の2人の兄弟には網膜色素変性症の家族歴がありました。ローラは特に太りすぎで、最近の特定の体重増加はありませんでしたが、彼女のボディマス指数は約30でした。
試験結果:検査では、ローラの視力は、矯正なしで遠方および近方で20/20でした。彼女は、細隙灯検査だけでなく、色覚検査表と立体視力検査でも正常な結果を示しました。
しかし、散瞳検査では、両方の視神経の異常が示されました(図1)。視神経境界が高くなり、中央の陥凹は見えませんでした。特に左眼の鼻側の境界にある血管は、覆い隠されていました。それ以外の網膜および硝子体の検査は正常でした。
ローラの右眼の視野検査は正常で、左眼にはわずかに拡大した盲点がありました。
診断
両側視神経浮腫と正常なMRIを伴う頭痛のある若い患者では、次のステップは、脳脊髄液(CSF)の開放圧と内容を評価するための腰椎穿刺です。
ローラの体重に基づくと、特発性頭蓋内圧亢進症(IIH)が最も可能性の高い診断でした。 (この状態は、偽脳腫瘍または良性頭蓋内圧亢進症としても知られています。)ただし、IIHは除外診断であり、CSFを注意深く評価して、炎症、感染、腫瘍などの他の考えられる原因を除外することが重要です。 「IIHが疑われる患者で考慮すべき条件」については、以下を参照してください。
開放圧は34mmHgで上昇しており、CSFは正常でした。したがって、私たちはIIHを確定診断として確立しました。

治療と病気の経過
神経内科医は、1日2回500mgの経口アセタゾラミド(Diamox)でローラの治療を開始しました。彼女は胃の不調のために最初はこの投与量に十分に耐えられませんでした。その後、より低い開始用量が処方され、徐々に増加しました。このレジメンで、彼女は頭痛から解放され、胃腸の不調はそれほど深刻ではありませんでした。
体重を減らすとローラの状態が大幅に改善され、薬の服用をやめる可能性があることが両親に繰り返し強調されました。家族がようやく栄養士に会い、彼女の体重を減らすために一丸となって努力したのは、6か月後のことでした。
彼女の最新の検査では、診断から9か月後、ローラは10ポンド減量をしていました。彼女はまだダイアモックスを服用しており、視神経浮腫は大幅に改善しました(図2)。

治療後
治療後。患者の右(2A)および左(2B)の眼底。診断とその後のアセタゾラミドと体重減少による治療の9か月後、視神経浮腫は改善し、辺縁はより明確になりました。
治療後:治療後。患者の右(2A)および左(2B)の眼底。診断とその後のアセタゾラミドと体重減少による治療の9か月後、視神経浮腫は改善し、辺縁はより明確になりました。

討論
特発性頭蓋内圧亢進症とは、腫瘍などの明らかな原因がない頭蓋内圧亢進を指します。この用語には、薬物療法(テトラサイクリン、ミノサイクリン、リチウム、ビタミンA、イソトレチノイン、成長ホルモン)や静脈洞血栓症などの二次的原因も含まれます。
この障害は良性頭蓋内圧亢進症と呼ばれることもありますが、この病気は患者への影響が良性ではないため、私たちや他の多くの著者は特発性頭蓋内圧亢進症と呼ばれることを好みます。
メカニズム。 IIHのメカニズムはまだ調査中であり、複数の仮説が提示されています。これらには、CSFの吸収の低下および/または過剰産生、静脈圧の上昇、またはレプチンレベルの低下が含まれます。
肥満との関連は、胸腔内および腹腔内圧の上昇によって引き起こされる中心静脈圧の上昇、または肥満患者におけるエストロゲン産生の上昇が原因である可能性があります。

タイプ:小児IIHは2つの異なるタイプで発生します。 9歳未満の子供では、IIHは男の子と女の子で等しく発生し、太りすぎとは関係ありません。対照的に、年長の子供では、女性が優勢であり、過剰な体重との関連があります。 Braraらは、小児肥満が小児IIH.2のリスク増加と強く関連していることを発見しました。
思春期の年齢層の性腺ホルモンはIIHに寄与する可能性があります。経口避妊薬の使用によるエストロゲン曝露の増加は、思春期の女性のIIHと相関していることも示唆されています。このグループでは、思春期前の少女と比較して、この病気はより重症である可能性もあります。
症状:IIHの最も一般的な症状は頻繁な頭痛であり、患者の90%が報告しています。脈動性耳鳴りは患者の58%で発生し、しばしば「うなり声」と呼ばれます。ローラの場合、彼女はそれを悲鳴を上げる音と比喩しました。首の痛み、一過性の視覚的低下、複視も頻繁に報告されています。鬱血乳頭による視神経損傷の結果として、永続的な視野欠損が発生する可能性があります。
処理;内科的治療:一次治療には、体重減少と炭酸脱水酵素阻害剤である経口アセタゾラミドが含まれます。小児では、推奨される開始用量は1日あたり25 mg / kgで、最大用量は100 mg / kgです。フロセミドなどの利尿薬は、単独で、またはアセタゾラミドと組み合わせて使用​​できます。
弱い炭酸脱水酵素阻害剤であるトピラメートは、アセタゾラミドの代わりに使用されることがあります。その副作用には食欲抑制が含まれるため、体重減少に役立つ可能性があります。
外科的処置:患者が体重減少や​​医学的治療に適切に反応しない場合、難治性または視力に脅威を与える症例に対して外科的治療が考慮される場合があります。
IIHの主な外科的処置には、視神経鞘開窓術(ONSF)とCSFシャントです。 ONSFは視覚症状のある患者に好まれますが、シャントは主に頭痛のある患者に使用されます。

ファローアップ: IIHのすべての患者は、視野測定と鬱血乳頭の評価のために継続的なフォローアップを行う必要があります。治療期間は患者の状態によって異なる場合があり、視神経の出現と視力が安定した後、少なくとも6か月間はフォローアップの予約をお勧めします。
持ち帰りポイント:肥満の流行が子供たちに広がるにつれて、小児のIIHも増加する可能性があります。減量の価値について家族にカウンセリングすることは、永続的な視覚障害の発生率を減らすために不可欠であり、薬物への長期的な依存を減らすこともできます。治療の早い段階で栄養士を巻き込むことは、これらの目標を達成するのに役立つかもしれません。

ガーバー博士は眼科医であり、リンさんは認定眼科秘書です。どちらもインディアナ州サウスベンドのミキアナ高度眼科にいます。財務情報の開示:なし。

1 Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine, Vol. 2. 25th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2016:2362.

2 Brara SM et al. J Pediatr. 2012;161(4):602-607.

3 Sheldon CA et al. Ophthalmology. 2016;123(11):2424-2431.

4 Degnan AJ, Levy LM. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(11):1986-1993.

5 Albakr A et al. Sudan J Paediat. 2016;16(2):67-76.

6 Thurtell MJ, Wall M. Curr Treat Options Neurol. 2013;15(1):1-12.

Categorised in: 全身病と眼