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2020年8月28日

12216:外眼筋の先天性線維症における斜視手術:パラダイム:論文紹介

外眼筋の先天性線維症における斜視手術:パラダイム:論文紹介

清澤のコメント:かつてgeneral fibrosis syndromeと呼ばれた疾患が、最近はCongenital Fibrosis of the Extraocular Muscle(CFEOM)として論文になっていることが多い様です。今日はその疾患の孫を持つという家族の方から相談を受けました。それについて調べて出てきた比較的年度の若い、「外眼筋の先天性線維症における斜視手術」という論文です。その要旨を翻訳採録します。この論文の結論は、CFEOMの患者は、外眼筋の神経支配解除、線維症および/または異所性のために、斜視の外科的課題が相当強く存在するが、個別に調整された外科的アプローチを使用する患者のかなりの割合で、頭の姿勢の十分な調整と改善を達成できます。遺伝子などについては末尾に繋いだ以前の記事をご覧ください。

https://www.nature.com/articles/eye201138

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外眼筋の先天性線維症における斜視手術Emin Cumhur Senerほか。Ophthalmic Genetics  Volume 35, 2014 – Issue 4https://doi.org/10.3109/13816810.2014.973044 オンライン公開:2014年10月27日

概要

背景:外眼筋の先天性線維症(CFEOM)は、概眼筋への異常な神経支配から生じる相乗的な垂直および/または水平の眼位異常につながる、そして、さまざまな表現型を伴う珍しい疾患グループです。 CFEOM患者の外科的管理の経験を報告します。

材料と方法:1993年から2014年の間に大学病院で1人の外科医が担当した52人の連続するCFEOM患者の臨床所見、外科的管理、および転帰をレビューしました。患者は、臨床および分子遺伝学的所見でCFEOM1, 2, または 3に分類されました。

結果:37例(71.2%)は両側性であり、15例(28.8%)は片側性でした。両側性の症例のうち6例はCFEOM2で、残りの患者はCFEOM1またはCFEOM3でした。最初の手術の年齢の中央値は10(1–43)歳でした。 25人は女性、27人は男性でした。 19人の患者は、以前に斜視および/または眼瞼下垂手術を受けていました。当センターの平均手術回数は1.6±0.7回(1–4)でした。一時的留置縫合(A temporary stay suture)が8人の患者に、永久的縫合が7人に使用されました。頭の位置が異常な40人の患者のうち、18人が優れた頭位結果、15人が良い頭位結果、7例が悪い結果に終わりました。

結論:CFEOMの患者は、EOMの神経支配解除、線維症、および/または異所性のために、斜視の外科的課題がかなりありますが、個別に調整された外科的アプローチを使用する患者のかなりの割合で、頭の姿勢の十分な調整と改善を達成できます。

Categorised in: 全身病と眼