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2020年7月24日

12119:ALS患者に薬物投与、嘱託殺人容疑で医師2人逮捕+ALDの眼症状とは

清澤のコメント:医師が嘱託殺人で逮捕されたというのはショッキングな事件ですが、ALSは意識が比較的保たれることもあり、患者さんの苦しみは強いとされます。手足が動かぬのに対して、眼球運動が保たれるので会話ができなくなってからも、瞬目で人と意志を通じたりすることが有ります。記事の採録とALSの眼症状を記します。

ALS患者に薬物投与、嘱託殺人容疑で医師2人逮捕…SNSで知り合い「安楽死」か 20/07/23 記事:読売新聞

 京都市で昨年11月、難病の筋萎縮いしゅく性側索硬化症(ALS)で在宅介護を受けていた女性患者(当時51歳)が搬送先の病院で死亡する事件があり、京都府警は23日、女性から依頼を受けて薬物を投与し、殺害したとして、仙台市内の開業医(42)と東京都内の医師(43)を嘱託殺人容疑で逮捕した。捜査関係者への取材でわかった。2人は女性の主治医ではなく、SNSを介して女性と知り合ったとみられ、府警は経緯を慎重に調べる。

 捜査関係者によると、2人は昨年11月30日夕、京都市中京区の女性宅を訪れ、女性に多量の薬物を投与し、殺害した疑い。

 女性はマンションで一人暮らしで、24時間体制で介護を受けていた。昨年11月、2人が女性宅を訪れた後、意識を失っている状態で見つかり、搬送先の病院で死亡が確認された。通報を受けた京都府警が調べたところ、体内から薬物が検出され、防犯カメラ映像などから2人を特定した。

 女性は周囲に「安楽死させてほしい」と話していたといい、府警は、2人が女性から頼まれて殺害したとみて、経緯を調べる。

 ALSは体を動かすための神経に異常が生じ、全身の筋肉が動かせなくなる進行性の難病。最終的に呼吸が難しくなり、人工呼吸器を使わなければ生存期間は2〜5年とされる。病状の進行には個人差が大きく、根本的な治療法は見つかっていない。厚生労働省によると、国内の患者数は9805人(2018年度末時点)。

清澤の追記:以下にALSの眼症状の論文の抄出を採録します。

Trans Am Ophthalmol Soc。2015 9月; 113。PMCID 

筋萎縮性側索硬化症の眼症状(アメリカ眼科学会論文)

ニコラス・J・ヴォルペ、MDほか

概要

目的:臨床的および組織病理学的所見が筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者の目に存在するかどうかを判断し、ALSの動物モデルとの相関を調査します。

方法:ALSの2人の患者は、組織病理学的に、機能不全のユビキリン2、₀UBQLN2 P497Hを伴うALS /認知症トランスジェニックマウスの網膜について研究されました 。臨床的研究1は観察的、横断的研究が、光干渉断層法(OCT)を使用して行われ、平均総黄斑厚、平均および象限特定の乳頭周囲網膜神経線維層(pRNFL)スキャンを16人のALS患者とコントロールで取得しました。相関分析を実施して、疾患期間との関連を評価しました。臨床試験2は、12人の患者の視力、色覚、コントラスト感度、および生活の質の測定で構成されていました。

結果:組織病理学的研究により、ある患者では網膜内封入体が、別の患者では神経節細胞軸索の喪失が示された。マウスの目は、内側の網状層に網膜内封入体がありました。黄斑の総体積は、対照群と比較して患者の方が薄く(P <.05)、ALS患者の37.5%の平均pRNFLは1パーセンタイル未満でした。黄斑およびpRNFLの総厚は、疾患期間と逆相関しました。

結論:ALSの目とUBQLN2 P497H 変異を持つマウスの組織病理学的分析、ならびにOCT測定は、前部視覚経路の関与をサポートします。網膜内沈着および軸索喪失を含む病理を同定しました。OCRNで見つかったpRNFLと黄斑全体の薄化は、疾患の持続期間と相関していました。ALSに特有の失明のパターンは確認されていません。この研究は、ALS /認知症の患者とトランスジェニック動物における眼の関与を確認しています。

前書き

すべてのタイプの神経変性疾患は、私たちの患者が直面する最も恐れられ、壊滅的な状態の1つです。これらの疾患をできるだけ早く発見することは、科学界(1)の最優先事項です。 (2)疾患の重症度と相関し、新しい治療(臨床バイオマーカー)の設定における疾患のモニタリングを可能にするin vivo測定でこれらの条件を追跡できるようにすること。最後に、(3)疾患の病因と可能な治療法を発見するためにこれらのさまざまな状態の兆候の微妙さについて考えられるすべての手がかりを利用しようとします。科学界は、アルツハイマー病、パーキンソン病、黄斑変性症を含むこれらの状態の病因と治療への洞察を提供する限られた成功しか持っていません。筋萎縮性側索硬化症(ALS、ルーゲーリック病、シャルコー病とも呼ばれます)は、米国の人口100,000人あたり11.3人に影響する多様な病因学的に不均一な神経変性疾患であり、進行性の筋力低下と上下運動ニューロンの両方の変性による消耗を呈します。呼吸筋の麻痺は、最終的に3〜5年で致命的です。ただし、まれな形態の疾患の方が予後が良い場合があります。ただし、まれな形態の疾患の方が予後が良い場合があります。ただし、まれな形態の疾患の方が予後が良い場合があります。状態は主に運動系の変性ですが、かなりの数の患者が認知機能障害または行動型の前頭側頭型認知症も持っています。 ALSのいくつかの症候群型では、聴覚や錐体外路系などの追加の神経系が関与する場合があります。前頭側頭型認知症は、ALSの疾患スペクトルに存在する可能性があります。さらに、認知機能低下に関連するALS症例のほとんどは、家族型のALS(FALS)に関連しています。これらの神経変性疾患は一般に、最初に認識されたよりも病理学的症状がより広範囲に及んでおり、これらの他の症状は多くの異なる種類のニューロンに影響を与える状態の結果です。(以下本文に続く)

◎さてホリエモン氏の解説。清澤が医師として伺うとやや話題への切り込みが浅い気も致します。

Categorised in: 全身病と眼