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2019年9月27日

11116:網膜動脈分枝閉塞Branch retinal artery occlusionとは

網膜中心動脈分枝閉塞症の患者さんを診ました。片眼視野の上半分が欠けて、直後に受診したのですが、中心視力はほとんど低下してはいませんでした。網膜には乳頭付近を頂点とする扇状の浮腫が完成されていました。下の解説を読むと、一過性のBRAOと永続性のBRAOがあるそうで、前者の方が予後はよいそうです。いずれにしても、一過性視力低下同様に頸動脈や心腔内のドップラーなどの検査が必要そうです。(図は https://www.eyecenters.com/retina-and-vitreous-louisville/retinal-artery-occlusions/ から)

本文の原典 https://eyewiki.aao.org/Branch_retinal_artery_occlusion

疾患

眼血管構造の一般的な障害である網膜動脈分枝閉塞症(BRAO)は、中心網膜動脈の枝の閉塞に起因します。 BRAOは、すべての急性網膜動脈閉塞の38%に相当します。結果として生じる網膜組織の灌流低下は、視力喪失を引き起こす可能性があります。 1つの名称で説明されますが、2つの異なるサブタイプが条件を構成します:永続的なBRAOと一時的なBRAOです。より永続的な閉塞は、通常、より深刻な視覚的損失をもたらします。一時的なBRAOは、より良い視覚的予後をもたらします。

病因

分岐網膜動脈の灌流低下を引き起こす状態は、BRAOを引き起こす可能性があります。通常、この低灌流は、塞栓から中心網膜動脈の枝へと生じます。眼底検査では、症例の62%で塞栓が可視化されます。それらはしばしば血管の分岐点で発生し、耳側網膜動脈が症例の98%に関与しています。塞栓は、コレステロールまたはフィブリンの組成物であり得ます。他のあまり一般的ではない形態の塞栓源には、石灰化心臓弁、長骨骨折からの脂肪塞栓、外傷または手術からの空気塞栓、静脈注射された使用薬物からのタルク塞栓、および介入処置からの合成塞栓が含まれます。

BRAOの非塞栓性の原因には、片頭痛、コカイン乱用およびシルデナフィルに続発する血管痙攣、ベーチェット病などの血管炎、凝固障害、およびトキソプラズマ症、帯状疱疹、ライム病、巨細胞性動脈炎などの炎症性/感染性状態が含まれます。 Susac症候群は、脳症、感音難聴、BRAOなどの臨床的特徴を伴うまれな疾患です。このBRAOの特定の原因は自己免疫病因を有しており、抗内皮細胞抗体が重要な役割を果たしています。

BRAOは、眼球内手術のための球後麻酔後に発生することも報告されています。可能性のある説明として、外傷、圧迫、または麻酔薬への反応に関係なく、一部の血管痙攣が示唆されました。

危険因子

BRAOの危険因子には、血管狭窄に対する全身状態が含まれます:高血圧、頸動脈閉塞性疾患またはアテローム性動脈硬化症、冠動脈疾患、および高コレステロール血症。糖尿病と一過性脳虚血発作/脳血管障害は、米国の一般人口と比較してBRAOの患者でより頻繁に発生します。喫煙もBRAOに関連しています。 BRAOは高齢患者でより一般的に発生し、小児患者集団では非常にまれです。。

一般的な病理学

BRAO後の組織病理学的変化は、網膜組織の虚血性変化により発生します。これらの虚血性変化は、閉塞する血管に応じて、対応する網膜象限に見られる場合があります。網膜内浮腫は急性に発生し、萎縮はより永続的な閉塞で発生します。マウスモデルでは、閉塞後24時間で、神経節細胞および内核層の光学顕微鏡検査により、核濃縮、核の破壊、および変性の変化が認められる場合があります。網膜神経節細胞の約80%は21日後に核の損失を示します。

病態生理

虚血に対応して、BRAOの延長後、内網膜層のアポトーシス細胞死が発生します。閉塞の重症度が増加すると、より多くのアポトーシスが発生します。マウスモデルにおける網膜動脈閉塞後の遺伝子発現のいくつかの変化が解明されています。 T細胞抗原1(Thy-1)mRNAレベルは徐々に低下し、アポトーシス後の細胞喪失を示唆します。さらに、低酸素症の初期段階に反応するヘムオキシゲナーゼ-1(HO-1)は、網膜細胞の損傷後12または24時間でピークに達します。

一次予防

血管の管腔狭窄を引き起こす全身性障害との関連を考えると、BRAOの一次予防は、高血圧、高コレステロール血症、糖尿病などの状態の慢性的管理を目的とする必要があります。禁煙カウンセリングは、BRAOおよび他の無数の病状を防ぐために提供されるべきです。

診断

病歴

中心部と分岐部の両方の網膜動脈閉塞は、痛みのない単眼の視覚障害の急性発症として現れます。 BRAOは、網膜動脈の枝にのみ影響を与えるため、視力のより大きな喪失を伴ってしばしば発生します。視力(VA)の提示は、BRAOとCRAOで大きく異なります。 CRAOでは、患者の10.8%が20/40以上の視力を示し、74%が指数弁(CF)以上の視力を示します。恒久的BRAOでは、患者の74%が20/40以上のVAを示します。一過性のBRAOを有する患者では、患者の94%が20/40以上を呈します。

サイン

網膜虚血は、最も頻繁に軟性白斑(神経線維層梗塞)の存在および眼底検査での網膜の白濁によって示されます。 BRAOでは、この網膜の白濁は分岐動脈閉塞の経過に続きます。この白色化は、細胞内浮腫の結果として起こり、最終的には、虚血性変化に関連するアポトーシスが起こります。動脈枝に続く分布は、このエンティティをCRAOと区別します。網膜塞栓は、症例の62%で眼底検査で観察されることがあり、最も一般的な部位は、管腔の直径が最も狭い分岐部にあります。

症状

患者は、痛みのない単眼視力喪失または視野喪失の急性発症を呈します。

臨床診断

BRAOと一致する古典的な臨床所見には、単眼視力低下の急性発症が含まれます。この視力低下はしばしば痛みがありません。 BRAOはCRAOと区別する必要があります。フルオレセイン血管造影によって裏付けられた分岐網膜動脈の分布における軟性白斑は、BRAO を示唆しています。 BRAOの分類は、その時間的プロファイルと関係する特定の血管によって細分化することもできます。 BRAOは、具体的には、永久的なBRAO、一過性のBRAO、または毛様網膜動脈閉塞(CLRAO)として説明される場合があります。 CLRAOは、その近位の血液供給が中心網膜動脈ではなく後部毛様動脈(脈絡膜循環)から生じるため、独自の区別が必要です。

診断手順

網膜動脈の灌流は、フルオレセイン血管造影法(FA)を使用して視覚化できます。 FAでは、血管腔内のプラーク、色素のゆっくりと進行する前部前面、充填の遅延、および網膜虚血が観察される場合があります。スペクトル領域光干渉断層法(SD-OCT)は、網膜浮腫および網膜虚血に関連する萎縮を特定し、これらの虚血性変化を隣接する影響を受けていない網膜組織と比較するのに有用であることが判明する可能性があります。急性期では、BRAOの患部をスキャンすると網膜内反射率が増加し、後期には網膜内層が薄くなります。

高齢者に他の病因が明らかでない場合は頸動脈の評価が不可欠であり、心臓弁および大動脈の2次元または経食道心エコー検査は、網膜閉塞の塞栓源の特定を支援します。 Susac症候群が考えられる場合は、脳のMRIを注文する必要があります。

検査所見

赤血球沈降およびC反応性タンパク質の評価は、中心網膜動脈閉塞が巨細胞性動脈炎(GCA)に続発するかどうかを判断する重要なテストです。毛様網膜動脈は後部毛様体動脈の分岐であるため、CLRAOはGCAに続発する唯一のBRAOの下位区分です。したがって、これらのテストは、CLCAOのみがGCAのために発生するかどうかの判断にも役立ちます。繊毛網膜動脈ではないBRAOは、Dr Sohan Singh Hayrehによる論文に記載されているように、通常巨細胞性動脈炎(GCA)によるものではありません。この血管炎は中および大動脈にのみ影響します。網膜動脈の枝は細動脈で、GCAの影響を受けるには小さすぎます。

鑑別診断

突然発症する単眼視力喪失の鑑別診断には、CRAO、BRAO、虚血性視神経障害、および網膜剥離が含まれます。

管理

一般的な治療

BRAO患者の管理で最も重要なのは、脳卒中のリスクを評価することです。したがって、すべての患者は、必要に応じて、頸動脈超音波検査および/または心エコー検査ができる内科医による検査を受ける必要があり、ストロークセンターへの紹介が適切です。 BRAOは、多くの場合、特に一時的な性質のものは自然に緩解します。文献は、視力が視覚的予後の有用な指標を提供することを示唆しています。長期にわたる虚血は不可逆的な損傷を引き起こすことが多く、BRAOの多くは自然に改善するため、BRAOの積極的な管理は頻繁には行われません。

医学療法

必要に応じた抗血小板療法

血管新生合併症に対する硝子体内抗VEGF療法。

手術

外科的またはレーザー(Nd-YAG)塞栓摘出術が試みられ、さまざまな成功を収めています。全身評価は管理の最も重要な部分です。

適応時の頸動脈内膜剥離術

血管新生合併症に対するレーザー光凝固。

合併症:BRAOの最も有害な合併症は、網膜虚血に反応した血管新生(NV)です。

予後

BRAO後の視力改善の予後は、最初に現れた時の視力と相関しています。パーマネントBRAOでは、最初に患者の74%が20/40以上のVAを示し、フォローアップ時にパーマネントBRAOの患者の89%がそのまま存在することを発見した。一過性BRAOでは、患者の94%が最初に20/40以上のVAを示し、一過性BRAOを有する患者の100%がフォローアップ時にそのまま存在した。

下に引用するのは中心動脈分枝閉塞のビデオです。一過性の閉塞であったため、フルオレッセン造影ではすでに再開通していて、予後も良かったとしています。

Categorised in: 全身病と眼