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2019年9月13日

11078:瘢痕性眼類天疱瘡に関連した結膜扁平上皮腫瘍とは。Ocular cicatrical penphygoid、

Willis eye Hospital chiefs roundの症例2はOcular cicatrical penphygoid。

この症例では、結膜乾燥症を示した症例から入って結膜乾燥症の鑑別をまず挙げた。ビタミンA欠乏、薬剤性、コリネバクテリウム、シェーグレン症候群、OCP(眼類天疱瘡)、亜鉛欠乏などを挙げてからOSSNも加えた。 OSSNとはOcular surface squamous neoplasia (OSSN)のこと。 角結膜によくみられる悪性新生物。皮膚の癌で目に現れるもの。 リンブス付近の結膜から出て、角膜にも侵入する。GVHDは移植片対宿主病、TENは中毒性表皮壊死症(= スティーブンス・ジョンソン症候群)のことのようです。今日の話題は「瘢痕性眼類天疱瘡(OCP)と眼表面扁平上皮新生物との間に関連がある可能性がある」という事を話たかったようでした。

紹介された関連文献:瘢痕性眼類天疱瘡に関連した結膜扁平上皮腫瘍:

Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2017 ;33:e157-e160.

doi: 10.1097/IOP.0000000000000926.

Conjunctival Squamous Cell Neoplasia Associated With Ocular Cicatricial Pemphigoid.

Choi CJ1, Jakobiec FA, Zakka FR, Foster CS, Chodosh J, Freitag SK.

マサチューセッツ州ボストン、眼科形成外科

抄録

この研究の目的は、瘢痕性眼類天疱瘡(OCP)と眼表面扁平上皮新生物との可能な関係を記述することでした。 OCPとすでに診断されている2人の中年女性患者が、結膜扁平上皮腫瘍のその後の発症に関して研究された。 彼らの臨床履歴、眼科検査、臨床写真、生検の結果、および任意の補助免疫蛍光検査室評価研究は慎重にレビューされた。 両側結膜炎、瞼球癒着、および結膜円蓋短縮症を伴うOCPの明確な発症を伴い、1人の患者が浸潤前扁平上皮異形成を、もう1人が浸潤性扁平上皮癌を患っていた。 患者は、コルチコステロイド、リツキシマブ、およびインターフェロンアルファのいくつかの組み合わせからなる集中的な免疫療法を受けていた。 両患者は、上皮基底膜のレベルでの免疫反応物を実証する陽性の免疫蛍光を持っていた。 各患者は、3者が陽性となる前に、2つの以前の陰性免疫蛍光染色を受けていた。 まれですが、OCPと結膜扁平上皮腫瘍の関連性に関する以前の報告がある。 このレポートは、この関連がランダムなイベント以上のものであるという提案をサポートするデータを提供している。 OCPの強い臨床徴候のある患者で最初の陰性結果が出た後、免疫蛍光染色検査を繰り返すことは、臨床的に説得力のある疾患の文脈における偽陰性結果の頻度のために不可欠である。

PMID: 28509683 、PMCID: PMC5680111、 DOI: 10.1097 / IOP.0000000000000926

Categorised in: 全身病と眼