お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2019年7月25日

10945:AZOORは橋本病に合併することが有るのか?

AZOORは橋本病に合併することが有るのか?

橋本病を治療されている患者において、網膜変化が乏しいAZOORらしい症状を見た(文献1)。そこで、AZOORにおける橋本病の合併の有無を調べて見たら、いくつかの論文に橋本病を合併した例が含まれていた事が見られる。Gassの報告(文献2)では51人中6人とその頻度は少なく無いことが読み取れた。同論文の合併疾患を橋本病から自己免疫疾患に広げれば、28%にも及ぶ。更に新しいQianの論文(文献3)では抗網膜抗体をウエスタンブロットで調べていて、25例の全てに平均6.6本の免疫バンドが検出さられたと言っている。であるとすれば、多局所ERGのほかに、これからは抗網膜抗体の有無でAZOORの診断が行われるようになるのかもしれない。

  ―――――

文献1: 急性帯状潜在性網膜外層症(acute zonal occult outer retinopathy:AZOOR)は、1990年代にGassが提唱した疾患概念である。主に若年女性に、光視症を伴った急激な視力低下や視野欠損で発症し、網膜の外層に主病巣が存在する。しかしながら、眼底写真や蛍光眼底造影はほぼ正常な所見を示すことから、視神経疾患や頭蓋内疾患との鑑別が重要な網膜疾患とされてきた。
 以前はAZOORの確定診断に網膜電図(electroretinogram:ERG)や多局所ERGが必要であり、限られた施設でしか診断できなかった。しかし最近になり、光干渉断層計(optical coherence tomography:OCT)を用いてAZOORにおける網膜外層の構造異常を検出できることが分かり、一般の病院でも診断が可能な疾患になってきている。今回、厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業網膜脈絡膜・視神経萎縮症に関する調査研究班を中心にAZOORの診断ガイドラインを作成した(http://www.nichigan.or.jp/member/guideline/azoor.pdf

  ―――――

文献2;急性帯状潜在性網膜外層症:長期追跡調査

Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study. Am J Ophthalmol. 2002 ;134:329-39.

抄録:

目的:急性帯状潜在性網膜外層症(AZOOR)患者の長期追跡調査を報告します。

設計:観測的な連続した症例シリーズ。

方法:AZOOR患者の医療記録の前向きおよび後ろ向きレビュー。

結果:年齢の中央値は33歳(平均年齢36歳;範囲13〜63歳)の51人の患者(女性37人、男性14人)で中央値96ヶ月(平均100ヶ月;範囲36〜420ヶ月)の追跡記録。初診時には、AZOORは31人の患者の片方の眼に存在し(61%)、20人の患者の両眼に存在していた(39%)。すべての患者が1つまたは複数の視野域の急性喪失を示し、45人(88%)の患者が光視症を示した。矯正視力は、90眼の罹患眼のうちの68眼(76%)において20/40以上であった。眼底検査は82眼で正常であり、8眼でAZOORの徴候を示した。網膜電図振幅はすべての罹患眼において低下していた。 AZOORの診断における遅延の中央値は17ヶ月でした。フォローアップ中に、AZOORは19人の対側眼で発症した。最後の追跡調査時に、AZOORは12人の患者の片眼(24%)および39人の患者の両眼(76%)に見られた。 16人の患者に23回のAZOORの再発があった。視野喪失は、37人の患者(72%)において6ヶ月以内に安定し、2人の患者(4%)において段階的に進行した。そして12人の患者(24%)においては部分的に改善した。 14人の患者(28%)で、自己免疫疾患を持っており、其れには6人の橋本甲状腺炎と4人の再発性横断性脊髄症を含んでいた。最後の追跡調査では、全患者に視野欠損が残っていた。最終視力は、61(68%)の罹患眼において20/40以上であった。 9人の患者(18%)は法的盲目でした。 90人の罹患した眼の眼底では、47眼(52%)でAZOORの変化がなく、43眼(48%)でAZOORによる色素上皮および網膜の変化がなかった。

結論:

AZOORにおける視力喪失は、急性機能不全の1回以上のエピソード、および場合によっては、片目または両目の1つ以上の領域における網膜光受容体細胞の死によって特徴付けられる。中心視力はしばしば妨げられるが、視野の回復はめったに起こらない。 AZOORの病因は不明である。網膜電図検査は早期診断に不可欠です。治療の有用性は不確実です。

Am J Ophthalmol. 2002 Sep;134(3):329-39.

Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study.

Gass JD1, Agarwal A, Scott IU.

文献3:急性帯状潜在性網膜外層症ZERORにおける抗網膜抗体の有病率:25症例の包括的レビュー

Qian CX, Wang A, DeMill DL, et al. Prevalence of Antiretinal Antibodies in Acute Zonal Occult Outer Retinopathy: A Comprehensive Review of 25 Cases. Am J Ophthalmol. 2017;176:210-218.

抄録;

目的:J. Donald Gassによって最初に提案された分類を使用して識別された急性帯状潜在性外網膜症(AZOOR)の25例における自己免疫抗体の存在と役割を、包括的レビューを行い調査すること。

設計:観察事例シリーズ

方法:設定:機関による。

調査対象母集団:25人の患者が特徴的な症状(盲点または盲点に連結した急激な暗点の発症)、眼所見(硝子体炎の徴候のない色素性変化の少なさ、および少なくとも1つの眼に異常な網膜電図)の特徴的な症状及び、網膜色素変性症の否定的な家族歴によって同定された。

観察手順:

患者は完全な包括的な眼科検査、眼底網膜検査、ゴールドマン動的視野(GVF)、および全視野網膜電図(ffERG)を受けた。ウエスタンブロット分析により抗網膜抗体の存在を確認するために血液試料も得た。主なアウトカムは:臨床像、矯正視力(BCVA)、眼底異常、視野欠損、ffERGの変化、および抗網膜抗体の存在である。

結果:

16人(64%)の患者が光視症、56%(14/25)が夜盲、そして56%(14/25)が周辺視野欠損を示した。症例の64%(16/25)が両側性であった。すべての患者は、網膜血管の減弱、視神経乳頭の蒼白、および網膜色素上皮の斑状変化を示した。

最も一般的な視野の変化には、拡大したあるいは視野中心部周囲の盲点、あるいは他のタイプの暗点(64%)へ向かう盲点拡大が含まれていた。暗所視および明所視両方のffERG値は異常であり、我々の患者では同程度に影響を受けていた。 9人の患者(36%)は、左右眼の間で20%を超えるERG値の非対称性を示した。全ての患者は平均6.6バンドのウエスタンブロットで抗網膜抗体を有していた。

結論:

AZOORは自己免疫性網膜症の独特な形態であり、網膜症状は網膜下での免疫産物の拡大に伴う椎間板縁からの抗網膜抗体漏出の可能性を示唆し、その結果、視神経乳頭につながる大きな盲点が生じる。

文献4;Case of acute zonal occult outer retinopathy resembling retrobulbar optic neuropathy

Manabu Ogawa,Hiroshi Mori,Nobuyuki Nemoto,Motohiro Kiyosawa,Manabu Mochizuki,Keiko Momose,Masato Wakakura &Hisao Ohde  Pages 217-222 | Published online: 08 Jul 2009

これは私の関与した以前の論文です。救護視神経炎に似たAZOOR。

下の動画は、研修医むけ講義でAZOORを論じたものです

Categorised in: 全身病と眼