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2017年10月1日

9230: 血清陰性MG患者とは:

AChR+Seronegative+Myasthenia+Gravis血清陰性MG患者とは:

神経眼科医清澤のコメント:眼筋に夕方になると悪化するという訴えの眼瞼下垂や複視の症状があり、アイスパックテストが陽性なのにアセチルコリン受容体抗体が陰性であるというときにseronegative MG(血清陰性MG)として、次にはMuSK抗体を調べます。それでも陰性ならばとりあえずは本当の血清陰性MGということにします。しかし、より精密に調べれば50%程度で抗AchR抗体が見つかるのだそうです。この原典は2014年でそう古いものではないので、上記のような話の流れで対応しても大きな間違いはないでしょう。
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◎重症筋無力症への疾患マネージメント クリーブランドクリニックより抜粋 http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/neurology/myasthenia-gravis/

重症筋無力症の病態生理 Yuebing Li 20142

『重症筋無力症(MG)は、シナプス伝達の抗体媒介性機能不全から生じる。 その病因に関与する2つの主要な成分は、シナプス後膜に位置するアセチルコリン受容体(AChRおよび筋肉特異的チロシンキナーゼ受容体(MuSKである。

AChRAChR-Ab)に対する自己免疫抗体MG患者の70%〜90%で検出され、MuSKMuSK-Ab)はMG患者の5%〜8%に認められる。AChRに結合する抗体は、補体活性化およびAChR架橋をもたらし、その結果、シナプス後膜におけるAChの内部移行および分解が増加する。 陽性AChR-Abを有するMG患者の大部分は、60%〜70%の胸腺過形成および10%〜12%の胸腺腫を伴う胸腺異常を有する。

MuSKは、AChRの正常な集合および安定化において中心的な役割を果たす。 MuSK機能が欠損したMG動物モデルは、AChRクラスターの有意な減少および神経筋接合部における破壊的変化を示す。

MG-AChR患者とは異なり、ほとんどのMG-MuSK患者は胸腺病変を有していない。 リポタンパク質関連タンパク質4に対する抗体は、MuSK Ab陽性またはそれ以外の血清陰性である少数のMG患者にも見られ得る。 

血清陰性MG患者は、標準的なアッセイでAChRおよびMuSKの両方に対する抗体を欠き、MG患者の約5%〜25%を占める。 より敏感な細胞ベースの免疫蛍光アッセイを用いて、クラスター化AChRに対する低親和性抗体は、血清陰性MG患者の50%〜60%において検出することができる。』

 


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