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2019年6月28日

10864:偽落屑症候群とは

偽落屑症候群が有って、左右の眼圧に差がある人が来院されました。落屑症候群は片側でも良いのか?なども考えながら「偽剥離症候群」をEye Wikiから翻訳抄出して見ました。

Alpa S. Patel、MDほか:

偽落屑症候群(PXFまたはPEX)は、主に水晶体嚢、毛様体、小帯、角膜内皮、虹彩および瞳孔縁に、水晶体から原線維性の白いフレーク状物質を徐々に沈着させることによって主に眼組織を標的とする加齢性全身症候群である。 これらの患者の約50%における開放隅角緑内障のより高い罹患率をしめす。

病気の実体

剥離/偽剥離症候群は全身性疾患です。それは最も一般的には50歳以上の高齢者によく見られます。

疾患:

落屑(偽落屑)症候群は、眼の前眼部における原線維沈着によって特徴付けられる。沈着物は、結膜下組織、瞳孔縁、毛様体上皮、水晶体上皮、水晶体嚢、虹彩色素上皮、角膜、毛様体小帯、眼窩軟部組織、虹彩間質および虹彩血管の上および中に見出されている。これらの沈着物は、皮膚、心臓、肺、肝臓、腎臓など、身体の他の場所にも見られます。この疾患は、両側性でも非対称性でもよい。それは心筋梗塞、脳血管イベントおよび全身性高血圧と関連しています。

病因:

病因は不明。それは、異常な産生または基底膜における細胞外マトリックスの代謝回転を含む全身性疾患であり得る。

危険因子:70歳以上の年齢遺伝的発生の可能性特に、さまざまな人間集団での有病率は、スカンジナビアで多いです。

一般病理:沈着物は、弾性繊維(フィブリリンおよびα-エラスチン)および微小繊維を形成する非コラーゲン性基底膜材料(ラミニン)からなる。それらはグリコサミノグリカンヒアルロン酸で被覆されている。

病態生理学:はっきりしないが、遺伝子LOXL1へのゆるやかな関連がある。ワシントンのアメリカ緑内障協会の2008年3月、D.C.アリンガム博士によれば、LOXL1は細胞外マトリックス中のコラーゲンとエラスチンの架橋において活性を示す酵素のファミリーのメンバーである。 「偽落屑症候群は細胞外マトリックスと基底膜の異常に関連しているので、この遺伝子は病状の病態生理において合理的に役割を果たす可能性がある」

一次予防:50歳以上前の患者のための眼科医による定期的な毎年の目の検査。

眼科医が前水晶体嚢、瞳孔散瞳、眼圧および視神経を検査するために使用する生体顕微鏡検査(Slit Lamp)。

点眼、レーザーまたは手術による眼圧上昇の治療。

白内障手術の前および最中には、特別な(水晶体小体が弱いことに対する)予防措置と認識が不可欠です。

前房深さが中心部で2.5 mm未満の場合は、水晶体小体の不安定性を示す可能性があります。

瞳孔散瞳不良

水晶体小体の断裂

水晶体振盪(ファコドネシス)

上記のすべてが、術中合併症のリスクを著しく高める可能性があります。

診断:診断は細隙灯を用いた目の検査と眼圧検査によって行われます。定期的な定期検査で、眼科医は前部の水晶体嚢に​​白いふわふわした物質の付着と同様の瞳孔縁への付着を見ることができます。ゴニオスコピー(隅角鏡)は、線維柱体への色素沈着の増加を示すことがある。

歴史:1971年に、フィンランドの眼科医John Linbergが偽落屑症候群を説明した最初の医師です。彼は、前部水晶体嚢に​​白または灰色の薄片があるという古典的な所見、約50%の眼の緑内障、そして年齢の上昇とともに病状の罹患率が増加していることを報告しました。数十年後、Georgiana Dvorak-Theobaldという名前のアメリカの眼科病理学者は、偽落屑症候群という用語を真の剥離症候群と区別するために提案しました。真の落屑は、前部水晶体嚢に​​おけるガラス吹き職人または赤外線照射からの熱によって引き起こされます。それは「水晶体嚢の層状の剥離」を特徴とします。

身体検査:瞳孔拡張不良、瞳孔境界部の徹照障害、前部水晶体嚢の白いふわふわした物の沈着

眼の兆候

眼圧の上昇

瞳孔周囲徹照障害を伴う不十分な散瞳

前水晶体嚢へのフィブリンホワイトフレーク状物沈着

症状

実際の症状はそれに関連してはいません。発見の大部分は偶発的な目の検査に基づいています。眼内圧上昇には自覚症状がない場合があります。

臨床診断

50歳以上の患者への目の検査によって付けられる。

診断手順

スリットランプ(細隙灯)顕微鏡試験

眼圧チェック

瞳孔チェックと徹照試験

視神経をチェックするための散瞳眼底検査

線維柱帯の色素沈着過剰および開口角をチェックするための隅角鏡検査

(LOXL1の単一突然変異に対する遺伝子検査)

(涙液膜と血漿中のホモシステイン濃度を確認します。科学者らは、血漿ホモシステイン濃度の上昇が心血管疾患の危険因子であると考えており、2つの研究で偽落屑患者に高濃度の血漿および涙液ホモシステイン濃度が見いだされている。清澤注:この2つを日本で行うことは普通は無理だと思います。)

鑑別診断

レンズカプセルにおける真の落屑

線維柱帯:

線維柱帯過色素症/緑内障:色素の飛散、

虹彩透過性の欠陥:色素飛散

管理

定期的な目の検査

患者がそれを発症した場合の緑内障治療

術前および術後の白内障手術に対する特別な外科的予防措置

内服治療

患者に緑内障がある場合は目薬

酸化防止剤の使用

血漿または涙液層のホモチスチンのレベルが高い場合は、ホモシステインを下げる

医療的フォローアップ

患者が緑内障を患っているならば、彼/彼女は年に3-4回の目の検査を必要とします。

合併症

緑内障または視神経のカッピング(乳頭陥凹拡大)

白内障手術の合併症:

核またはレンズ片を硝子体内に落とす

水晶体小体断裂

水晶体振盪(ファコドネシス)

天然水晶体または眼内レンズの水晶体亜脱臼、

その他の全身的な問題

追加のリソース

アメリカ眼科アカデミー。:偽落屑症候群。 https://www.aao.org/diagnose-this-player/diagnose-this-pseudoexfoliation-syndromeサンフランシスコ:アメリカ眼科アカデミー、2016年。アクセス2017-09-20。

ユーチューブでの症例提示をここに引用します。話している内容は下記の通り。

偽剥離症候群は、虹彩の瞳孔縁および前房の内面全体にある顆粒状物質の薄片によって特徴付けられる。 それはまた、偽剥離緑内障として知られる続発性開放隅角緑内障と関連しており、これは世界中で最も一般的な識別可能な形態の続発性開放隅角緑内障である。
Dvorak-Theboldは、ガラスブロワに見られる水晶体嚢の真の剥離または層状の層剥離と区別するために、疑似剥離という用語を提案しました。 真の剥離症候群は、前水晶体嚢の熱または赤外線に関連した変化によるものです。
患者は無症候性であるか、または白内障または緑内障の視野変化に続発する視力の低下を訴えることがあります。
偽剥離症候群の患者は、緑内障の早期発見のために年1回の目の検査を受けるべきです。

Categorised in: 緑内障