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2019年2月17日

10477:渦巻き状角膜症(verticilliata)とは

渦巻き状角膜症 cornea verticilliata, vortex-pattern keratopathy

眼科医清澤のコメント:渦巻き状の上皮混濁を認める疾患に渦状き状角膜症があります。本日、新しいロック阻害薬に関する話の中で、アミオダロンやクロロキンの長期投与やFabry病においてみられるとされる 渦巻き状角膜症 cornea verticilliata の見方を習いました。 (この単語には渦巻角膜など、いくつかのバリエーションが有りますが、上記の単語が眼科用語集第2版採用のものです。)

細隙灯での観察は暗室で、①強膜散乱法(光束幅1㎜、中程度光量で角膜前面を照らす、次に倍率を下げて照明系だけを動かして鼻側角膜輪部に光を当てて角膜内部での全反射を起こして角膜を観察する。)または②徹照法(病変を後方から照らす)で行うのが良いそうです。(図は:ファブリ病渦状角膜)

グレード分類:

グレード0:なし

グレード1:角膜中心に点状の上皮沈着物。瞳孔下縁に「ほこり」状に見える。

グレード2:沈着物が戦場に並び、輪部に向かって伸びる

グレード3:線状繊維状の沈着物が渦巻状に角膜中心から輪部に広がる。

グレード4:上記3の所見に加えて琥珀色の沈着物が不正円塊を形成する。

追記:昨日見た早坂征次先生の論文に有ったアルファ-ガラクトシダーゼA(アルファ-ガルA)酵素の欠乏も関連しているそうです。

要点:

渦巻き状角膜症とも呼ばれるcornea verticillataは、角膜沈着の一種です。 Verticillataは、その外観が明瞭で、黄褐色または灰色不透明で、ほとんどが両側性であることから容易に認識できます。不透明な部分は、表層で中心渦から分岐しています。 Verticillataの最も一般的な原因は次のとおり。

  • アミオダロン
  • クロロキンとヒドロキシクロロキン
  • インドメタシン
  • フェノチアジン
  • ファブリー病(図参照)

図:角膜Verticillataを伴うファブリー病

アミオダロン使用の場合なら2ヶ月間その投薬を中止したら大多数の患者と同様に、沈着パターンは減少すると予想される。 Verticillataはほとんど視力障害を引き起こすことはない。 まれに、患者がハローに気付くことがある。 沈着物は、上皮下に生じ、フルオレセインでは染色されず、そして非刺激性です。 Verticillataを沈着させる両親媒性薬物は細胞内でリン脂質と複合体を形成する可能性があると仮定されてきた。 これらの複合体は、リソソームホスホリパーゼによって代謝され得ない。 リン脂質含有量または代謝回転が高い組織では層状または類結晶の沈着が起こり得る。 インドメタシン、アミオダロン、クロロキン、およびフェノチアジンからのVerticillataはこの点で類似している。

ファブリー病からのVerticillataは、薬物関連沈着物によって引き起こされるものと外観が似ている。 ファブリー病は、アルファ-ガラクトシダーゼA(アルファ-ガルA)酵素の欠乏によって引き起こされる糖脂質症である。 脊椎動物および角膜のスポーク様沈着物に加えて、患者はしばしば四肢の激しい痛み、および特徴的な皮膚病変(血管角化腫)を有する。30歳から40歳の間に、進行性の心血管疾患、腎臓病、脳血管疾患など、より深刻な病気の影響が明らかになる。 α- Gal A欠損症のいくつかのヘテロ接合女性キャリアは、角膜Verticillataを持つキャリアとして様々な程度の疾患を発現し得る。

◎診断:cornea verticillata

◎疫学:

薬の使用によってめまいを発症する患者において保護的または誘発的因子を示唆するデータはない。

〇ほとんどの研究は、アミオダロンを服用しているすべてまたはほぼすべての患者がVerticillataを発症することを示唆している。

〇ファブリー病を別の存在として捉えると、それは人種的特徴のないまれな疾患(1:40,000)。

◎症状

〇患者は一般にVerticillataの症状がなく、ハローに気づく患者はほとんどいない

サイン

〇細かい、金褐色または灰色の不透明物は、通常は下の角膜を横切って中心の渦から分岐する。

〇ほとんど常に両眼性、基底上皮に沈着物が生じる

◎治療

〇Verticillataに対する推奨される治療法はなく、投薬計画を角膜沈着物の存在に基づいて変更する必要はない。

〇薬物の投与が中止されると、ほとんどの渦状角膜は最終的に消えていくだろう。

cornea verticillataの鑑別診断:

  • 鉄沈着線(放射状角膜切開術後)
  • 上皮欠損
  • 角膜実質への堆積物(金、銀、制酸剤、レチノイド堆積物)
  • アミオダロン
  • クロロキンとヒドロキシクロロキン
  • インドメタシン
  • フェノチアジン
  • ファブリー病

参考文献:Graff JM。 Verticillata:心房細動およびアミオダロンに対する高血圧の既往歴を有する54歳の白人男性。 EyeRounds.org、2005年2月21日。http://www.EyeRounds.org/cases/case29.htm

Categorised in: 緑内障