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2019年4月16日

10641:角膜ケロイドの症例がネット記事に出ていました。

清澤のコメント:角膜ケロイドの解説であるアイウィキhttps://eyewiki.aao.org/Corneal_Keloids を抄出してみます。
角膜ケロイドを発症するほとんどの患者は、 角膜外傷、 角膜疾患、 再発性角膜または関連する眼科手術の 病歴 があるそうです。

Frank S. Hwang、MDほかのレビュー

前書き

図1 角膜表面の広い範囲を覆う輝く白い外観を持つ角膜ケロイド。 Risco et al  British Journal of Ophthalmology から複製 。)

角膜ケロイドは良性の真珠様の灰白色の角膜外膜病変であり、これは角膜上皮の特徴的な過形成およびボーマン層の崩壊を伴う、線維組織の異常増殖および無秩序なコラーゲン原線維および糖タンパク質の蓄積から生じる。]眼の外傷または感染の後に発症する可能性がある、または先天的および/または特発性に発症する可能性がある。 角膜ケロイドの両側性症例は、典型的には、ロー症候群およびルーベンシュタイン – タイビ症候群を含む先天性疾患と関連している。 皮膚ケロイドとは異なり、角膜ケロイドはめったに発生せず、1865年に初めて報告されて以来100件未満の文献が文献に記載されています。視力の低下や整容上の問題をを含む。 以下では、関連する危険因子、症状、鑑別診断、診断、病因、および治療法など、角膜ケロイドについて説明しする。

臨床所見

隆起と露出角膜症を伴う角膜ケロイドの臨床像。Alkatan et al から)

報告されている提示年齢は2ヶ月から72歳の範囲であるが、角膜ケロイドの大部分は人生の最初の30年間に発生する。 典型的な臨床症状は、数ヶ月から数年にわたる無痛の進行性視力喪失に関連した灰白色の輝く外観を伴う、ゆっくりと拡大する孤立性の隆起性硬膜外病変である。異常な角膜修復過程に関連し、十分に大きいと、病変がまぶたの閉鎖を妨げ、露出角膜症を引き起こす可能性がある

角膜ケロイドは、Rubenstein-Taybi症候群を除いて、皮膚ケロイドまたは皮膚肥厚性瘢痕形成との関連性は確立されていない。したがって、皮膚ケロイド歴を有する患者のレーシック後の長期追跡調査に関する3件の研究では、角膜ケロイドまたは肥厚性瘢痕の発生率は報告されていない(全眼球数n = 34)。実際、皮膚ケロイド形成の傾向がある患者において、屈折矯正手術後に上皮下角膜瘢痕化(ケロイドではない)が発生した症例は1件しか報告されていない。 さらに、白人と比較してアフリカ系アメリカ人およびアジア人の発生率が高い皮膚ケロイドとは異なり、そのような関連性は角膜ケロイドとは区別されていない。しかしながら、男性では角膜ケロイドの発生率が高い。

角膜ケロイドを発症するほとんどの患者は、 角膜外傷)、 角膜疾患(例、水疱性角膜症 )、 再発性角膜または関連する眼科手術の 病歴 がある。それは、角膜切開 (白内障手術、硝子体手術など) を含む。 興味深いことに、まぶた手術の遠隔病歴(角膜切開なし)の何人かの患者もまた角膜ケロイドを発症しており、感受性角膜傷害のない人では露出角膜症がケロイド形成に先行することを示唆している。上記に加えて、全身性疾患、特にルベオラおよびロウ症候群(黄脳症症候群)もまた、角膜ケロイドの発症と関連している。そして非常にまれではあるが、角膜ケロイドは眼病歴または全身性疾患が完全に存在しない場合にも発生している – それでもなお、免疫応答を引き起こす可能性のある認識されない角膜感染の可能性のある病因を提案するこれらのケースがある。したがって、灰白色の隆起性硬膜外腫瘤の診断として、遠隔眼外傷がないことをもって角膜ケロイドを除外することはできない。

(中略)診断以下は原典のアイウィキを参照のこと。

ケロイド塊は不規則な上皮と破壊されたボーマン層との間で可視化される

  • 上皮 :過形成(時には低形成)、表皮肥厚、不全角化症、および基底層の浮腫性細胞の無秩序化を伴う著しい不規則性。
  • ボーマンの層:断片化している、分裂している、または完全に存在しないことが多い
  • 間質 :浮腫、瘢痕、正常なラメラパターンの喪失および厚さの増加。 角化細胞数の増加、紡錘形線維芽細胞および筋線維芽細胞の顕著性。 時折、炎症細胞が見られます。 間質血管新生はしばしば視覚化される。 三色染色は、間質内の線維症に関連した不安定なコラーゲンの束およびうねりを際立たせることができる。 抗アクチンおよび抗ビメンチンによる陽性免疫組織化学的染色、筋線維芽細胞および線維芽細胞の存在の確認。
  • デスメ膜 :不規則に厚い、または正常
  • 内皮 :無傷、正常

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