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2020年11月26日

12461:クインケ浮腫・血管性浮腫とは

清澤のコメント:本日、瞼が腫れたが原因が決まらなかった患者さんを診て先輩のI先生がクインケ浮腫という診断をつけられました。寒冷蕁麻疹類似のものだろうという説明も納得できました。臨床的に虫刺されではないか?とされる場合もありそうです。そこではるか昔の学生時代以来忘れていたクインケ浮腫(血管性浮腫)という単語の解説を探してみました。クインケ浮腫は血管性浮腫に含まれ、多くを占める後天性のものと、先天性で遺伝子異常を示すものが含まれているようです。

クインケの浮腫(Quinke’s lid edema)は血管性浮腫(体の一部に突然発症する浮腫)の別名です。個人のまぶた、唇、または皮膚が突然腫れた場合、その人はクインケ浮腫と診断される可能性があります。しかし、この血管性浮腫にはさまざまな症状や症状があることが知られています。

特発性血管性浮腫は、血管性浮腫の症例の約半分を占めると言われており、頻繁に発生すると言われています。実際、このタイプの血管性浮腫には、原因を特定できないいくつかの形態が含まれています。

特発性血管性浮腫の既知の形態には、その原因によって示されるように、①食物または薬物に対するアレルギー反応によって引き起こされるアレルギー性血管性浮腫が含まれます。②また熱、寒さ、振動、外傷、精神的ストレス、日光などの物理的刺激によって引き起こされる血管浮腫、③ ACE阻害薬(高血圧の治療に使用される薬)を服用している患者の0.1〜0.5%でも血管性浮腫が発症します。④また、HAEは、C1阻害タンパク質の欠損またはC1阻害遺伝子の機能不全(凝固第XII因子のまれな遺伝的欠陥)によって引き起こされる血管浮腫の一種です。

したがって、血管性浮腫は、遺伝子変異以外の原因による血管性浮腫①~③と、遺伝子変異によるHAE④の2種類に大きく分けられます。

血管性浮腫(クインケ浮腫)の特徴:血管性浮腫は、心臓病、肝臓病、または腎臓病に関連する浮腫とは異なります。浮腫は数時間以内に完全に発症し、約3日で消えます。症状は局所的で非対称であり、かゆみは含まれません。指で皮膚を押すと、くぼみ(「くぼみ」)が残りません。

遺伝子変異以外の原因による血管性浮腫と遺伝子変異によるHAEの主な違いは、再発性浮腫と、家族に同じ症状が見られた場合のHAEの存在の可能性です。ただし、HAEを患っているにもかかわらず、家族に血管性浮腫が見られない場合もあります。

蕁麻疹に関連する血管浮腫では、血清中の総IgEレベルとアレルゲン特異的IgEレベルが測定され、アレルゲンの特定が試みられます。補体C4およびC1阻害剤の活性を測定すると、両者の弁別が可能ですが、浮腫が発生したときに検査を受ける必要があります。

原因がわかっている血管性浮腫は治療可能です。アレルギー反応や身体的刺激によって引き起こされる浮腫も、原因を特定して回避することで防ぐことができます。同じことがACE阻害薬によって引き起こされる浮腫にも当てはまります。

Categorised in: 結膜炎・花粉症・ものもらい (結膜疾患)