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2020年3月9日

11594:結膜の色素沈着病変。診断と治療

清澤のコメント:強膜の一部がブルーに見えるblue sclera(青色強膜)はエーラースダンロスその他の結合織の形成不全で見られ、骨折や血管系の損傷を示すことのある疾患を含みますが、球結膜部分に青い斑を示すものの多くはそのような重篤なものではないと考えられます。この文献は米国眼科学会の「色素を伴う結膜および強膜の病変」をやさしくまとめている物の翻訳です。

https://www.aao.org/eyenet/article/conjunctival-pigmented-lesions-diagnosis-managemen

OPHTHALMIC PEARLS

Conjunctival Pigmented Lesions: Diagnosis and Management

結膜色素性病変:診断と管理
作成者:Fouad FE他

結膜から生じる色素性の病変には、母斑、顔色関連メラノーシス(CAM)、原発性後天性メラノーシス(PAM)、および悪性黒色腫が含まれます。これらの病変はすべてメラノサイトから生じます。しかし、銀や鉄からの色素沈着など、他の多くの病変でも外観は似ていますが、原因は異なったものです。

これらの病変を区別することが不可欠です。たとえば、診断されていない黒色腫は致命的です。この総説は、メラニン細胞性の結膜色素病変の症状と管理の概要を提示します。

最初の精密検査
病歴:
1)病変に最初に気付いたときの年齢、2)日光暴露の履歴、3)皮膚がんの個人的または家族の履歴、4)外観での最近注目されている変化病変。

テスト:病変の色、厚さ、位置などの特徴は予後判断において重要です。眼球結膜の病変はより一般的で明らかです。それはまた、結膜円蓋内のものよりも患者によって簡単に検出されます。円蓋の小さな病変は見逃されやすいので、細隙灯による結膜の綿密な検査が重要です。その場合には常にまぶたを裏返します。

画像診断に関しては、光干渉断層法(OCT)と超音波がさまざまな前眼部病変の評価に使用されています。OCTは、無色素性黒色腫を眼表面扁平上皮腫瘍(OSSN)と区別するのに特に役立ちます。 OSSNでは、上皮が肥厚し、正常領域から過剰反射した肥厚上皮への急激な移行があります。黒色腫では、上皮は通常薄く、上皮下病変が存在します。超音波を使用して、病変の深さと強膜浸潤を評価できます。

1、母斑
表現型:母斑は結膜色素病変の50パーセント以上を占め、色素性病変の中で最も良性です。母斑は通常小児期に現れます。結膜母斑は、皮膚の結膜母斑に非常に類似しており、接合部、複層、または上皮下の型に分類されます。それらは通常、瞼縁近くの眼瞼結膜にあり、生涯を通じて比較的静止したままです。

結膜母斑は、最初は色素沈着が起きていない付着塊として現れ、特に思春期または妊娠の場合は、後に暗くなることがあります。この色素沈着の増加は、病変が成長しているという誤った印象を与える可能性があるため、誤解を招く可能性があります。細隙灯検査では、ほとんどの母斑は嚢胞性の外観で境界が鮮明です。

管理:母斑は定期的に監視する必要があります。それらが安定している場合、診察は通常毎年行われますが、正当な理由がある場合は検査がより頻繁に行われることがあります。細隙灯での写真は、初期像を見る目的で最初の訪問時に撮影する必要があります。母斑が拡大する場合、または血管新生が増加する場合は、迅速な評価が推奨されます。色の変化またはサイズの増加がある場合、病変を除去する必要があります。母斑は妊娠や思春期に変化する可能性がありますが、そうでなければ安定したままです。

2、顔色関連メラノーシス Complexion-Associated Melanosis 
表現型:CAM (顔色関連メラノーシス )は、人種に伴う黒色症としても知られ、暗く色素沈着した個人に見られる良性病変です。

通常、輪部周辺で観察されます。検査すると、色素沈着は平らで非嚢胞性に見えます。結膜を広範囲に覆い、年齢とともにサイズが増加します。母斑および 原発性後天性メラノーシス (PAM)とは異なり、通常は両側性です。

管理。:顔色関連メラノーシス ( CAM)は黒色腫に進行することは示されていませんが、色の濃い人は黒色腫を発症する可能性があるため、毎年観察することをお勧めします。

3、原発性後天性メラノーシス(PAM)Primary Acquired Melanosis
表現型: 原発性後天性メラノーシス (PAM) は、中年以上の色白の個人で最もよく見られます。細隙灯検査では、平らで片側性の斑状で金色から茶色の色素沈着領域が見られます。角膜の検査でも色素が明らかに見えることがあります。

原発性後天性メラノーシス (PAM) はほとんど常に単眼性です。色素沈着に最初に気づいた年齢は重要です。若い年齢で発見された場合、母斑である可能性が高くなります。さらに、臨床検査では、 原発性後天性メラノーシス (PAM)と母斑を区別できます。母斑は通常嚢胞を伴って存在し、十分に限定されています。それらは、上皮成分および上皮下成分を持っているため、多くの場合、PAMよりも厚くなります。一方、 原発性後天性メラノーシス (PAM) はびまん性上皮内疾患であるため、色素の薄い埃状の変化として表示され、通常は限局されていません。

異型性の有るPAMは悪性黒色腫に進行する可能性がありますが、異型性のないPAMは理論的にはリスクを伴いません。この判別には組織学的分析が必要です。

管理:病変が小さい(輪部で1または2時間分を占める)場合、変化が認められない限り、毎年のフォローアップが推奨されます。病変の結節性、肥厚、または血管性が観察された場合には完全摘出です。

管理:病変が小さい(1または2クロック時間を占める)場合、変化が認められない限り、毎年のフォローアップが推奨されます。病変の結節性、肥厚、または血管性が観察された場合は、完全切除を推奨します。中程度のサイズのPAM(2〜5クロック時間)の場合、病変を切除し、凍結療法で切除縁を治療する必要があります(以下の「手術」を参照)。大きな病変(5〜6クロック時間以上を占める)の場合、肥厚した領域または疑わしい領域を削除する必要があります。さらに、臨床的に関与していない領域であっても、すべての象限の切開マップ生検が推奨されます。

まれに、PAMが色素沈着なしで発生することがあります。さらなる治療は組織学的診断に依存します。メラノーマへの変化リスクは色素性病変の領域に直接関係しているため、中程度以上の病変はより積極的に治療されます。

手術:凍結療法による切除は、異型を伴うPAMの好ましい治療法です。病変は4〜5mmの余裕をもって腫瘍のない縁で除去されます。結膜の縁には、二重凍結、緩徐凍結療法が適用されます。色素沈着が角膜に及ぶ場合は、術中に1分間純粋アルコールを塗布し、その後で上皮切除を行うことをお勧めします。

切除できないびまん性疾患に対しては、凍結療法または局所化学療法が採用される場合があります。結膜のびまん性色素など、色素沈着を切除できない場合には、切除の周囲で使用される技術である二重凍結、凍結融解療法も使用できます。局所化学療法は、色素性病変の一次治療としては使用されません。ただし、病変が非常に広範囲で切除できない場合は、術後に使用できます。最も一般的に使用される外用薬はマイトマイシンC 0.02%または0.04%です。典型的なサイクルは、1週間に1日4回治療を行い、その後1週間から2週間休止してから、次の治療サイクルを行うことです。涙点プラグが使用され、角膜は人工涙液と局所ステロイドで治療薬の毒性が管理されています。

色素が分解するまで、治療-一時停止-治療サイクル全体が繰り返されます。通常、これには2〜3サイクルが必要です。

4、悪性黒色腫
表現型:患者は通常60歳から70歳であり、de novo、母斑、または異型を伴うPAMから結節性腫瘤が発生します。 瞼板、円蓋、輪部以外の場所は予後不良の前兆です。多くの場合、フィーダー血管を伴う隆起した塊が観察される場合があります。

表現型;悪性黒色腫が疑われる場合は、腫瘍の播種を防ぐために切開生検を避けます。 4〜6 mmの安全切除域を備えた、乾燥した非接触技術を使用して、腫瘍を切除します。切除後、結膜の縁と縁に二重凍結凍結融解療法が適用されます。異常な細胞を壊死させるために、角膜上皮にアルコールが使用されます。腫瘍が強膜に付着しているときに強膜切除術を使用し、焼灼と凍結療法を病変の基部に適用します。清潔な器具で羊膜移植片または一次閉鎖を使用して欠損を覆います。組織病理検査は予後を決定するのに役立ちます。センチネルリンパ節生検は、2 mmを超える病変の場合、または組織病理診断結果にリスクの高い要因がある場合に考慮する必要があります。

予後:病変の起源は重大な因子で、新生黒色腫は予後が最も悪い傾向がある。局所再発は一般的であり、5年で45パーセント、10年で59パーセントになります。黒色腫関連の死亡率は、前駆病変に応じて、5年で5〜17パーセント、10年で9〜35パーセントです。

Categorised in: 結膜炎・花粉症・ものもらい (結膜疾患)