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2019年5月19日

10730:両眼の上部角膜輪部の老人環様の白斑?、角膜脂肪変性?

角膜脂肪変性、原発性脂質角膜症

角膜の上5分の一程度が弓状に灰白色に曇った患者さんを診ました。鑑別診断としてはまず老人環、そしてカイザーフライシャーリングを上げましょう。さて次は?と考えますが思い当たりません。今日外来を手伝ってくれたS先生に話を振ったら、家族性脂肪代謝異常症(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12062534)でそれを聞いたことが有ると言います。そちら側から調べてみると、1980年頃の文献や、動物関連の話が出てきました。このような場合には、老人環が強く表れた形の角膜脂肪変性を考えればよいようです。

上記記事によれば、3種類の角膜脂質沈着が高リポタンパク血症と関連しています。特に老人環(corneal arc)において、脂質は最初に角膜の最も暖かい部分に(上眼瞼に隠れる部分)優先的に沈着し、そして脂質はもっぱら細胞外に留まる。動物では、老人環は最初の細胞外脂質沈着とそれに続く細胞内脂質の出現および血管新生に関連しているので、確立された老人環は脂質角膜症のより典型的になる傾向がある。ヒトでは、高リポタンパク血症が関連する全身的要因である可能性があり、早期発症角膜弓は特定の原発性高リポタンパク血症(特にcrystalline stromal dystrophy (*2Schnyder’s crystalline stromal dystrophy))およびそれらの二次表現型の認識された特徴である。

また、アイウィキで角膜変性(Corneal degenerations;https://eyewiki.aao.org/Lipid_Keratopathy)を見ると、角膜変性は、典型的には、物質の沈着、組織の菲薄化、および血管新生を特徴とする。 原発性脂質角膜症(Primary lipid keratopathy LK)はまれであり、コレステロールとリン脂質の間質沈着物として自然に発生する。 原発性LKは血清脂質レベルの上昇と関連してはいない。続発性角膜変性は、以前にその眼にあった損傷または疾病に関連している。

脂質角膜症の主な形態は、角膜内の脂質沈着物の存在に基づいており、血管新生や炎症性変化は以前には見られず、血清脂質上昇は見られない。通常、両側性であり、進行した場合には視力が低下する可能性がある。これらの場合における脂質の蓄積は、過剰な脂質産生または脂質代謝に対する不十分な能力、おそらくは老人環を形成するのと同じプロセスが強く表れた可能性がある。

時折、レシチン – コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠乏症、タンジール病(家族性高密度リポタンパク質欠乏症)およびフィッシュアイ病(*1)を含む全身性脂質異常症に続発する脂質が角膜に沈着することがある。リポタンパク質障害において、角膜血管新生は無く、両側性であり、そして異常な血清リポタンパク質と関連する。

二次性脂質角膜症の以前の報告は、根底にある新血管新生を伴う局所的な角膜沈着について説明している。 上記症例では、共焦点顕微鏡検査は間質の全厚において結晶構造に似たパターンを示した。これらの所見は、間質に沈着したコレステロール結晶の存在に関する初期の病理組織学的説明と一致する。

組織病理学的研究で発表された少数の症例は、この新血管新生は細隙灯では明らかではないかもしれないが、角膜実質内に血管新生が存在することを通常示している。残念なことに、弱い局所ステロイドはこの炎症過程を完全には制御していないようであり、これはおそらく脂質浸潤の進行を安定化させそして予防することができる。

*1:Fish-eye disease:魚眼疾患:部分的LCAT欠乏症とも呼ばれる魚眼疾患は、眼の前面(角膜)の透明な表面を徐々に白濁させる障害。 一般に青年期または成人期初期に最初に現れる曇りは、角膜全体に分布するコレステロールの小さな灰色がかった点状混濁からなる。

*2:シュナイダー角膜ジストロフィーSchnyder Distrophyの角膜変化。1-角膜クリスタル。 2-弓状脂肪沈着。 3-中間周辺部間質混濁。角膜におけるコレステロールおよびリン脂質の異常沈着の結果としての進行性両側性角膜混濁を特徴とする間質性ジストロフィー。

病因;まれな常染色体優性ジストロフィー。1p36染色体に局在するUBIAD1が原因遺伝子であることが発見された。脂質代謝の局所的な欠陥から生じる。この疾患では、眼の角膜にHDLの異常代謝があると考えられている。

 炎症性要素や血管新生はない。ジストロフィーは角膜線維芽細胞内の脂質の蓄積と関連しているが、典型的な泡沫細胞は存在せず、結晶性混濁は角膜の最も冷たい部分を含み、局所的な線維芽細胞死と相関し、そして常に両眼性である。高リポタンパク血症が存在する可能性がありますが、これは普遍的ではない。

Categorised in: 結膜炎・花粉症・ものもらい (結膜疾患)