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2021年11月13日

13145:開瞼失行とは、

清澤のコメント:開瞼失行apraxia of lid openingの多くは眼瞼けいれんに伴ってみられます。目を開くという行為の開始が障害されるものです。眼瞼けいれんに準じた治療を行います。末尾に私の書いた古い論文を採録します。今後、初診での、この治療は 南砂ではなく自由が丘清澤眼科で行います。

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Michael T Yenほか、 2021年8月17日により清澤が改変

病気の実体
疾患
開瞼失行は、「眼輪筋の目に見える収縮がない場合に、麻痺がないままに目を開くことができない」と定義されています。

機構
まぶたの挙上には、上眼瞼挙筋の活性化と眼輪筋の抑制が同時に含まれます。まぶたの開瞼失行は、眼瞼挙筋の不随意な抑制、眼輪筋の長期の収縮、またはその両方から生じる可能性があります。閉鎖後に瞼を開けることができないという古典的な発見は、活性化された眼輪筋の持続的な収縮によって引き起こされると仮定されています。

Tozlovanuらは、筋電図を使用して眼輪筋の活動と開瞼の潜時を測定することにより、眼輪筋の失行における眼輪筋収縮の役割を研究しました。この研究は、眼輪筋抑制までの時間と、対照群と研究群(ALOの患者)の両方で眼輪筋の開放の完了との間に強い相関関係があり、ALOの11人の患者のうち10人に眼輪筋機能の異常な持続が存在することを示しました。

原因/関連する症候群
ALOは単独で説明されていますが、良性本態性な眼瞼けいれん、進行性核上性麻痺、ジストニア性パーキンソン症候群/パーキンソニズム、運動ニューロン疾患、およびシャイドレーガー症候群などの他の状態にも関連しています。 ALOは、非優位半球、内側前頭葉、大脳基底核、吻側脳幹など、さまざまな場所での中枢神経系病変にも関連しています。さらに、薬物誘発性ALO(リチウム、スルピリド、およびMPTPを含む)および睡眠誘発性ALOの孤立した症例報告が文献に存在します。

診断
臨床所見
ALOは通常、自発的または非自発的な瞼の閉鎖に続いて目を開くことができないことを示します。ただし、開瞼は通常、反射まばたき後には正常です。さらに、開こうとしたときの前頭筋の力強い収縮がALOの特徴として報告されていますが、すべての場合に存在するわけではありません。 ALOはしばしば眼瞼けいれんを伴いますが、眼瞼けいれんが存在しない孤立したALOの症例報告も存在します。本態性眼瞼けいれんの患者では、まぶたのけいれん性閉鎖と浮腫抑制の組み合わせにより、強制閉鎖後に眼瞼を開くことが困難になります。

診断アプローチ
ALOの診断は、一般的に、上記の特徴的な身体検査所見の特定によって臨床的に行われます。 CTまたはMRIの形での脳の想像は、原因となる病変を分離するために注文される場合があります。大脳基底核、前頭葉、または一次視覚野における神経細胞のグルコース代謝低下の領域を特定するための陽電子放出断層撮影(PETスキャン)の使用に関する報告は、文献に存在します。筋電図検査(EMG)も診断に役立ち、眼瞼けいれんの併発の有無を区別するのに役立つ可能性があります。関連する全身性/神経性疾患の徹底的な評価も追求する必要があります。

管理
治療と予後
歴史的に、ALOの治療の主流(眼瞼けいれんの併発の有無にかかわらず)は、眼輪筋へのボツリヌス毒素の注射でした。レボドパ、トリヘキシフェニジル、およびバルプロ酸を含む他の治療オプションが文献に記載されていますが、結果は限られています。

一部のALO患者の外科的代替法として、前頭筋挙上および上眼瞼筋切除術の使用の成功を詳述したいくつかの報告が存在します。これらの手順は、医学的治療と組み合わせて説明されています。

私の篩論文です

Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol

  2003年7月; 241(7):529-534。 

開瞼失行症患者の内側前頭皮質におけるグルコース代謝低下

鈴木幸久 1 2、  清澤源弘 3 4、  大野直則 1、  望月学 1、  稲葉陽 5、  水沢英弘 6、  石井健二 2、  仙田道夫 2

概要

目的:開瞼失行症(ALO)の患者に局所的な脳機能異常が存在するかどうかを判断すること。

方法:脳のグルコース代謝は、11人の患者(8人の女性と3人の男性、48-69歳)で陽電子放出断層撮影(PET)によって調べられました。眼瞼けいれんを伴うALOの10人と純粋なALOの1人の患者。 11人の正常なボランティア(6人の女性と5人の男性、45-66歳)を対照として調べた。包括的な眼科検査、磁気共鳴画像法(MRI)、およびPETが実施されました。脳のグルコース代謝は、PETによる[フッ素-18]フルオロデオキシグルコースの相対的な取り込みによって評価されました。正常対照の平均+/- 2標準偏差は、脳のグルコース代謝の正常範囲として定義されました。

結果: MRIは、2人の患者の片側大脳基底核の梗塞を除いて特定の病変を明らかにしませんでした。グルコース代謝の低下は、内側前頭葉(6例)と一次視覚野(PVC)(4例)の広い領域で観察されました。グループの多重比較により、両側前帯状回、左補足運動野(SMA)、および両側PVCの有意な減少(P <0.0035)が明らかになりました。

結論:結果は、ALO開瞼失行症がSMA補足運動野および/または前帯状回の機能低下に関連しているという仮説を支持します。

Categorised in: 眼瞼痙攣