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2019年11月28日

11332:眼瞼痙攣を含むメイジュ症候群の解説:論文採録(続き)

この記事は続編です。先に11330からご覧ください。

歴史と物理

発症のパターンは、患者ごとに異なります。最初に片側性眼瞼痙攣として現れ、後に両側性になります。メイジュ症候群の最も厄介な特徴の1つは、強直性痙攣または眼の長期閉鎖、眼瞼のクローヌスからまぶたの弱さ、または眼瞼下垂症も非常に一般的であるために、眼を完全に開くことができない物までさまざまな表現型を有することです。それは一種の進行性筋機能障害です。それは最初に局所的な神経機能として、言い換えれば、本質的な眼瞼痙攣または口腔下顎ジストニアとして現れ、その後、首の筋肉、呼吸筋または上肢の筋肉などの他の筋肉の振戦へと広がります)。一般的に関与する口腔下顎筋は、側頭筋、咬筋、および広頚筋です。唇のすりむき、噛む、顔をゆがめる、顎を突き刺す、開く、または閉じるなどの、不随意の下側の顔面および咀嚼運動。ジストニックな収縮が近くの筋肉群に広がるリスクは、最初の症状が現れた最初の年に最も一般的であり、広がる可能性は次の3〜5年間続くことがわかっています。眼瞼痙攣のある患者では、高齢の年齢、女性の性別、および頭部外傷の既往により、伝播のリスクが増加する可能性があります。[8] [9]

感覚のトリック(センソリートリック)は、ジストニアを緩和するために患者が学習した感覚刺激です。メイジュ症候群の患者にはよく見られます。例としては、寝る、リラックスする、話す、上まぶたを引く、吹く、歩く、冷水にさらす、あくびをする、飲み物を飲むなどがあります。眼瞼痙攣の患者の半数以上は、1つ以上の感覚性ダニを持っています。

検査には以下を含める必要があります。

顔面筋電図

脳MRI / CT(脳卒中またはその他の脳病変を除外するため)

血清SSA / SSBレベル

血清銅およびセルロプラスミンのレベル

ベックのうつ病評価

血清薬物スクリーニング

治療/管理

治療には、医学および外科領域でのさまざまな介入が含まれます。メイジュ症候群のメカニズムを知ると、抗コリン薬(例:トリヘキシフェニジル)、ドーパミン拮抗薬(例:チアプリド、テトラベナジン)、GABA受容体アゴニスト(例:ベンゾジアゼピン、バクロフェン)がこのような患者に効果的である理由を容易に理解できます。他の薬には、抗てんかん薬(バルプロ酸など)、および多くの向精神薬が含まれます。エスゾピクロンとニトラゼパムは、まぶたのけいれんを緩和するGABA受容体複合体の特定のサブユニット(オメガ1とオメガ2)に反応します。いくつかの症例報告によると、ゾルピデムはGABAオメガ1受容体に非常に特異的であるため、このような患者に効果的です。オランザピンの使用により眼痙攣の悪化が報告されていますが、向精神薬の長期使用は、典型的な抗精神病薬の使用に関連することが多い瞼の痙攣を引き起こす可能性があります。[10] [11] [12]

ボツリヌス毒素A注射は有望な結果を示しており、経口薬に対する反応が不十分な患者またはこれらの薬の副作用がある患者のために使用されています。ボトックス注射の過剰な使用を妨げるものは、再発および長期使用後の抗体産生により生じる治療抵抗性です。さらに、それは近くの筋肉の衰弱を引き起こすか、既存の嚥下障害または構音障害の悪化を引き起こします。

淡蒼球(GPi)の脳深部刺激は、ボツリヌス毒素やその他の保存的治療オプションでは必要な結果が得られない有効な治療オプションであることが証明されています。淡蒼球の腹側および後側部分は顔のトポグラフィー表示であり、頸部顔面領域はより前方に向かうため、電極の配置は概略的に計画する必要があります。

鑑別診断

ゼロマス 眼球乾燥症

脊髄小脳性運動失調

進行性核上麻痺

ウィルソン病

虚血性脳卒中

自己免疫/炎症性疾患(多発性硬化症、エリテマトーデス、ベーチェット病)

代謝(低酸素症、橋髄鞘溶解)

新生物(髄膜腫、転移性腫瘍)

ミオクローヌスジストニア症候群

心因性頭頸部ジストニア

全般性不安障害

(下の動画はシップファシリティーで回復したメイジュ症候群というもので、重症のメイジュの症状を良く映しています。清澤がこの療法を勧めるもという事ではありません。)

Categorised in: 眼瞼痙攣