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2019年4月11日

10629:中枢性羞明とは

眼には特に羞明を起こすような異常が無く、脳疾患の後で後遺症としての羞明をきたす患者さんがいます。若倉先生の提唱する「眼球使用困難症」の症例の多くは、この概念に含まれそうです。そこで、今日はそのような疾患のまとめを記載します

(参考ページはTransl Neurodegener , 2017年 6:26 オンライン公開2017年9月20日 doi: 10.1186 / s40035-017-0095-3 です

神経障害における羞明

Yiwen WuMark Hallett

羞明は多くの神​​経障害に見られる一般的な症状だが、その病態生理は不明のままである。 用語さえあいまいである。 本稿では、原発性頭痛、眼瞼痙攣、進行性核上性麻痺、および外傷性脳損傷を含む神経障害における羞明の疫学および臨床症状をレビューし、定義、病因および病因を論じ、診断と治療の実際的な方法を要約する。

キーワード: 羞明、片頭痛、眼瞼痙攣、進行性核上性麻痺、外傷性脳損傷、メラノプシン

バックグラウンド

羞明は、光によって引き起こされる感覚障害を意味する。 2つのギリシャ語の単語から派生した用語「photophobia光恐怖症 」は、 photoは「光」を意味し、 phobiaは「恐怖」を意味し、文字通り「光への恐怖」を意味する。 患者は、眼球の状態、中枢神経系(CNS)障害および精神障害に関連したいくつかの異なる医学的状態の結果として、恐怖症を発症することがある。 元の文献が羞明の兆候を述べているので、より正確な羞明の定義を確立することを可能にする多くの研究が行われてきた。 本稿では、定義、疫学、病因、臨床症状、病因、診断と治療に焦点を当て、神経疾患におけるその存在を確認する。

定義

1934年に、光恐怖症(photophobia)はLebensohnによって最初に記述され定義された。「光に目をさらすと痛みが確実に誘発または悪化する」。 この定義は、中心的な性格は痛みであることを強調したが、どんな種類の光(例えば明るい光または薄暗い光)が症状を引き起こしたのかを特定しなかった。 実際、羞明はさまざまである。 羞明の説明は患者によって異なり、異質性のいくつかはこの症状を表すさまざまな疾患に由来する。 例えば、片頭痛患者の中には、痛みが経験の一部であることを否定する人もいるが、暗い部屋にいることを好む人もいる。 したがって、一部の研究者は、光恐怖症は疼痛経路だけでなく、光の回避につながる感情的な不快感を重ね合わせる大脳辺縁系経路も含むと考えている。 基礎研究からの証拠および以前の定義の限界のために、FineおよびDigreは、通常の状況下では痛みを伴うまたは不快であってはならない光源から生じる眼の痛みまたは不快感を表すために用語“photo-oculodynia”を用いた。 用語「photophobia光恐怖症」は、光が眼または頭に不快感を引き起こす感覚状態としてDigreおよびBrennanによって定義されている。 それはまた明白な痛みの感覚なしで回避反応を引き起こすかもしれない。この分野での羞明のコンセンサスを得た定義はないが、DigreとBrennanによって提案されたこの定義はより包括的で記述的なようだ。

病因分類

羞明の病因は4つの主要なセクションに細分することができる:(1)眼窩および視覚経路の疾病(例えば、眼の障害、視神経および視交叉の問題)。 (2)神経学的障害(例、原発性頭痛、眼瞼痙攣、外傷性脳損傷)、(3)精神障害(例、広場恐怖症、不安神経症、うつ病)。(4)薬物誘発性羞明(例、バルビツレート、ベンゾジアゼピン、ハロペリドール)

多くの神経学的状態が羞明に関連している(表1 )。 遭遇する最も一般的な神経学的状態は、原発性頭痛、良性本態性眼瞼痙攣(BEB)、進行性核上性麻痺(PSP)および外傷性脳損傷(TBI)である。 このレビューはこれらの条件に存在する羞明に焦点を当てる。

表1:羞明に関連する神経学的状態:原発性頭痛(片頭痛が最も一般的)、二次性頭痛、眼瞼痙攣、神経学的疾患、進行性核上性麻痺、外傷性脳損傷、髄膜炎、くも膜下出血

神経障害における羞明

主な頭痛

原発性頭痛には、片頭痛、緊張型頭痛(TTH)、群発性頭痛および他の三叉神経自律性頭痛、ならびに国際頭痛障害分類第3版(ICHD-III)に従った他の頻度の低い頭痛が含まれる。 羞明は片頭痛や他の主な頭痛によく見られる一般的で患者を衰弱させる症状である。 2014年にクロアチアで行われた原発性頭痛の集団ベースの疫学研究( n = 2350)では、40%の患者がその症状を訴えた。

羞明は片頭痛患者の80〜90%に見られ、他の原発性頭痛よりも高いことが示されている。 片頭痛患者は発作中および発作の間に症状を経験するが、発作中により多く発症した。 最近の研究では、片頭痛に関連した異痛症allodyniaと羞明症photophobiaが慢性片頭痛患者において明らかに関連していることが示されている。 これらの知見は、光刺激が片頭痛患者の疼痛経路の中枢性感作に寄与し、おそらく慢性型への進行に寄与している可能性があることを示唆している。 緊張型頭痛  TTH患者および群発性頭痛患者における明所恐怖症の正確な罹患率は正確にはわかっていないが、臨床研究は 緊張型頭痛 TTHおよび群発性頭痛を有する対象が対照より光感受性が高いことを示した。 ある研究では、緊張型頭痛(TTH)患者は対照よりも白色光に対する不快感閾値が低いが、片頭痛患者よりも高い閾値を示した。 

それは、なぜ光恐怖症が緊張型頭痛 TTH 患者より偏頭痛患者でより一般的であるかを説明するかもしれず、そして光感受性が存在するかもしれないが緊張型頭痛TTHを持つすべての患者に目立たないことを示す。 症状が片側性であるかどうかはまだ議論の余地がある。 実験的証拠は、一次性頭痛で頭痛が片側性であるときでさえ、羞明は両眼性である。 一方、片側性の恐怖症 phobia は、群発性頭痛、片頭痛、および他の三叉神経型自律神経頭痛に伴うと報告されている。 結膜注射および裂傷または頭蓋の自律神経機能異常を有する、短期間の片側性神経性頭痛発作の前向き臨床研究は、片側性羞明が患者の40%以上に存在することを示した。 より詳細なアンケートを使用して、羞明の正確な臨床的特徴(両眼性または片側性)を説明するには、さらに多くの研究が必要である。

眼瞼痙攣

眼瞼痙攣は、しばしば良性本態性眼瞼痙攣(BEB)と呼ばれ、最も一般的な局所性ジストニアの1つである。 それは、通常は両側性、同期性、および対称性である不随意の眼輪筋攣縮を特徴とする。 羞明は眼瞼痙攣患者の顕著な不満点である。 非発作時にも、眼瞼痙攣を有する患者は片頭痛を有する患者と同じくらい光過敏であり、そして両群がともに対照群よりも光過敏性が強いことを1つの研究が示した。 316人の眼瞼痙攣患者の調査では、94%が光過敏症を報告した。 周囲の照明を強めれば約半分の時間でけいれんを引き起こす可能性があるが、明るい光はほぼ常にけいれんを引き起こした。 240人の原発性眼瞼痙攣(BEB)患者を対象とした別の研究では、眼瞼痙攣の発症前に25%の患者に羞明が存在し、神経学的検査時には最大で74%の患者が羞明を報告した。 さらに、羞明は、 原発性眼瞼痙攣 (BEB)患者の日常生活の質に影響を及ぼしうる2番目に一般的な要因と考えられている。 羞明のメカニズムはまだとらえどころのないものである。 症例対照研究では、眼瞼痙攣患者の羞明の感覚症状に対する着色レンズによるフォトクロミック変調の効果を調べた。 結果は、光の波長が実際の光強度に加えて羞明の症状に影響を及ぼし得ることを示した。 これとは対照的に、他の研究では、恐怖症に関連する特徴は、少なくともFL-41レンズによって変化したときの波長ではなく、光強度であることがわかった。 スペクトルの特定の領域の光を減らすことによって症状がよりよく緩和されるのか、あるいは単に正味の光束を減らすことによって、症状がより緩和されるのかはまだ議論の余地がある。

進行性核上性麻痺 (PSP)

以前はSteele Richardson Olszewski症候群と呼ばれていた進行性核上性麻痺(PSP)は、パーキンソン症候群に含まれる。進行性核上性麻痺 (PSP)の特徴は、垂直性の核上注視麻痺や転倒を伴う姿勢の不安定性である。 進行性核上性麻痺(PSP)患者187人を対象とした臨床コホート研究では、羞明が患者の43%に発生したことが示された。 別の前向き研究では、光恐怖症 photophobia は臨床的に診断された進行性核上性麻痺(PSP)において皮質基底核変性(CBD)よりも有意に頻度が高いことが示された(100%対18%、 p = 0.0002)。 これらの結果は、恐怖症の存在が臨床医が2つの疾患を区別するのを助けるために使用され得ることを示唆している。

外傷性脳損傷

外傷性脳損傷(TBI:traumatic brain injury)は、遠近調節の欠如、輻輳運動欠如、眼球の向き運動欠如、視野狭窄などの視機能障害や、光線過敏症photophobiaの増加を伴うことがある。羞明は、最も一般的な視覚的不満の1つである。 外傷性脳損傷(TBI)の研究では、光線過敏症とその罹患率の問題に盛んに取り組んできた。 研究では健康管理されている人々全体の10%という頻度に比較して、脳損傷患者における50%の有病率が示された。 光感受性は、脳損傷の急性期だけでなく慢性期にも起こる。 しかし、光恐怖症photophobiaが脳損傷の一次または二次症状であるかどうかはまだ不明である。 さらに、研究により、長年にわたり、約半数の患者が光感受性の減弱を報告している。(すなわち、初年度の10%プラス初年度の後の40%(?))一方、42%は変わらず、3%が増加し、5%は減弱した。 光感受性の低下は、神経修復、神経順応および/または代償機構の結果であり得る。 (続く、準備中)

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