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2014年7月13日

5633 著しい羞明:眼瞼痙攣?錐体ジストロフィー?

清澤眼科への「患者の気持ち質問箱」から 2014-07-08 | 1404802178

眼瞼けいれん (質問者:ニャン吉さん)
以前、息子が先生から眼瞼けいれんと診断されボトックス治療を受けました。
残念ながら息子にはボトックスの効果はありませんでしたが、先生には大変お世話になり、感謝しております。
相変わらず羞明がひどく、一切光を受け付けません。わずかでも光があると眼球が小刻みに動き出し、息苦しくなり、眼痛もひどくなります。

一日中真っ暗な部屋にいて物を見ることもできず、外出はかなり困難で通院も不可能です。それでも、真っ暗な状態でずっといるのはますます眼に良くないのではと思い、照明を少しずつ明るくしていき光に馴れるように訓練しています。

眼の痛みもあり、なかなかうまくいきませんが、体の一部に力をいれると眼が光に慣れやすくなり、力を抜くと慣れにくくなるとのことです。なんでそうなるのか、何か分泌されたり、脳の中でなにか変化があるのか、これをヒントに少しでも治療法がみつからないか、息子がどうしても先生に聞いてほしいと言うのでメールさせていただきました。

ネットで調べましたら、体に力をいれることでストレス発散効果があるようなことも出てましたがはっきりわかりません。おかしな質問かもしれませんが、本人はとにかく治したいという気持ちが強く、わずかなことでも知りたがっています。 何かお心当たりがあれば教えていただけないでしょうか。よろしくお願いします。

清澤のお答え:
ある種の網膜変性症では非常に強い羞明を訴えることがあります。
その後、少し羞明は弱いのですけれど似たような症状の患者さんを拝見して、専門家に見せたところ錐体ジストロフィーの一種であろうという診断に至った例があります。そのような疾患も疑いたいと思いますので一度電話でご連絡ください。話をして、受診の準備を整えたいと思います。しばらく見ていないので、心配しておりました。お大事に

DONFig28追記:錐体ジストロフィー:(図はユタ大学のページから借用)眼底では黄斑部にごく弱い変化があるが、症状と勘案しなければ見落とすかもしれない。
 錐体ジストロフィー:錐体細胞への障害は視力低下及び画像の明瞭さの喪失をもたらす。この疾患は色覚障害および光への異常な過敏性(羞明)をも示す。非進行性のものと進行性の2群に分かれるという説もある。ある場合には、影響を受けた人は全く色覚を失うかもしれない。またこの影響を受けた人は無意識な目の動きである眼振を示すこともあるとWikipediaなどを読み合わせると記載がなされています。

再度追記:
2014年06月29日
5592 「黄斑ジストロフィー 機能・構造異常から見る病態生理;藤波芳先生の話を聞きました」(⇒リンク)をご覧ください。錐体ジストロフィーでは杆体機能が増強して大きな波形の杆体由来の高振幅のERGが得られることがあるそうです。また、訪ねるべき病院であれば、遺伝子検査でもそれと決めることも可能な時代に入ってきているようです。

Categorised in: 眼瞼痙攣