お問い合わせ

03-5677-3930初診受付

ブログ

2021年8月19日

13051:円錐角膜と急性角膜水腫:keratoconus and acute corneal hydropes

眼科医清澤のコメント:応援先の病院眼科に来院した円錐角膜の症例。良い方の目は―7.0D程度の近視で、角膜曲率の分布は中央の曲率半径が小さくやや弱めの円錐角膜でした。矯正視力0.7.これに対して反対眼は角膜中央の突出がとても強く、その部分が白濁しています(図はwikipediaから借用)。矯正も殆ど不能で(0.01)。アトピーがあり、目をこする癖がありました。数年前の或る日、突然の痛みを伴って白く曇って以後は見えなくなったと言います。これは、円錐角膜に起きた急性角膜水腫がその後に落ち着いて瘢痕化した形です。そこで今日はこの円錐角膜と角膜水腫について調査説明して見ましょう。

急性角膜水腫(EYEWIKIほかを参考に抄出)

Farida Hakim、  Andrea Blitzer、  Saam Mojtahed、  Asim V. Farooq)

急性角膜水腫(ICD-9#371.62&ICD-10#H18.629)

疾患

角膜拡張症のまれな合併症である急性角膜水腫(ACH)は、デスメ膜(DM)の破裂による突然の角膜浮腫を伴い、視力障害や眼痛を引き起こす可能性があります。

疫学

円錐角膜の患者では、急性角膜水腫の発生率は0.2%から2.8%の間であると報告されています。[急性角膜水腫は、一般的には20歳から40歳の間に発症します。男性は、女性が急性角膜水腫を発症するリスクが最大2倍になる可能性があります。その病因における家族史の役割は多様です。南アジアと黒人の患者の円錐角膜と急性角膜水腫の有病率が高かったとされます。

危険因子

  1. アトピー性疾患
  2. 目をこする
  3. 学習障害
  4. ダウン症[
  5. 角膜の解剖学的差異(上皮の肥厚、間質の菲薄化、過反射異常、または角膜瘢痕の欠如など
  6. 急な角膜測定
  7. 以前の急性角膜水腫
  8. 眼圧の上昇

病態生理学

急性角膜水腫は、デスメ膜と内皮の破壊に起因すると考えられており、間質への房水の流入とそれに続く角膜浮腫の形成をもたらします。組織病理学的研究は、後部間質の破壊が病因にも寄与する可能性があるという証拠を提供しています。

一次予防

急性角膜水腫ACHの効果的な予防策は実証されていません。

診断

歴史

急性角膜水腫の患者は、突然発症し、視力低下、光線過敏症、痛みを訴えます。このエピソードは自然発生的であると報告されることがありますが、咳、くしゃみ、擤鼻、目をこする、激しい運動、または眼圧(IOP)の上昇につながるその他の活動によって引き起こされる場合があります。医師は、円錐角膜または他の角膜拡張症の病歴、およびアトピーや眼の摩擦などの危険因子について問う必要があります。多くの場合、急性角膜水腫は円錐角膜の最初の兆候である可能性があります。

身体検査

通常、視力は低下します。角膜浮腫の発症で、眼圧が人為的に低くなる可能性があります。前眼部の細隙灯検査中に、角膜浮腫の程度を評価する必要があります。角膜浮腫は、角膜後部、前房、虹彩、水晶体の観察を制限する場合があります。房水漏出を見るSeidelテストも必要です。陽性検査は、角膜穿孔ではなく角膜実質を介した房水の滲出を示している可能性があります。反対眼も、拡張症の兆候と、春季カタルまたはアトピー性角結膜炎などの素因がないか検査する必要があります。

診断手順(画像診断)

  1. 前眼部光コヒーレンストモグラフィー(AS-OCT):間質からの陰影は、後部角膜浮腫の一部を覆い隠します。後部角膜の視覚化された部分では、水裂が後部間質とデスメ膜の薄層を残りの間質から分離します。初診5週間後のAS-OCTは、持続的なヘイズ、中央後部角膜の不規則な輪郭、および組織の突起を伴う角膜浮腫の改善を示しています。中央後部角膜の輪郭は不規則です。極薄DSAEK(角膜内皮移植)の1週間後のAS-OCTは、移植片がしっかりと付着していることを示しています。前眼部光コヒーレンストモグラフィーは、デスメ膜または後部支質の破裂、および角膜からの剥離の程度を視覚化できるため、急性角膜水腫の診断に使用できます。さらに、浮腫の解消、DMの再付着、DMの欠如、瘢痕形成などの臨床経過を監視するために使用できます。
  2. インビボ共焦点顕微鏡(IVCM):細胞レベルで組織を評価するIVCMは、上皮および間質の浮腫を示すことができます。 IVCMは、角膜の炎症細胞を検出するためにも使用できます。
  3. 超音波生体顕微鏡(UBM):角膜水腫の定性的および定量的評価に役立つもう1つのモダリティであり、角膜浮腫および角膜内裂の評価を可能にします。デスメ膜の裂け目は、通常の連続的な曲線の高信号デスメ膜スパイクがないこととして視覚化されます。AS-OCTと同様に、UBMは、前房内気泡注入後などにも使えます。
  4. 角膜トモグラフィー:角膜の前部と後部の曲率と角膜の厚さの分布の評価を提供します。円錐角膜の進行を監視したり、他の角膜拡張症を評価したりするために日常的に使用されています。急性角膜水腫があり、拡張症の病歴が知られていない患者では、関与していない眼の断層撮影が診断に役立つ可能性があります。

鑑別診断

急性角膜水腫の鑑別診断には、円錐角膜(最も一般的)、球状角膜、および透明な辺縁変性を含む、これまで診断されていない、または既知の角膜拡張症が含まれます。感染性角膜炎、ブドウ膜炎、フックス内皮ジストロフィー、術後浮腫、および病歴と検査で適切な陽性の患者における急性移植片拒絶反応などの角膜浮腫の他の原因も考慮する必要があります。

管理

保存的療法

多くの場合、2〜4か月以内に自然に解決するため、急性角膜水腫の初期管理は保守的であることがよくあります。急性角膜水腫の局所治療を調査するケースコントロール研究は不足しており、治療は主に事例証拠に基づいて選択されます。局所的な対策には、眼の降圧薬、高張食塩水、毛様体筋麻痺、ステロイド、および抗生物質が含まれることがよくあります。穿孔の代わりに浮腫性角膜を介した水性の浸出に関連している可能性があるザイデル陽性の存在下で、水性抑制剤および圧力眼帯を利用することができます。

手術

  1. 空気/ガス:デスメ膜が角膜実質から広く分離されている急性水腫の場合、空気圧式デスセメトペキシー(デスメ膜圧着)が再付着を助けると考えられます。空気、C3F8ガス、またはSF6ガスの初期の前房内注射は、急性角膜水腫の角膜の逆流を早めることが示されています。ガスは空気よりも前房に長時間留まりますが、より長い仰臥位が必要であり、合併症のリスクが高くなります。ガスは等膨張性濃度で使用する必要があります。 空気とガスの両方が浮腫の解消までの時間を短縮することが示されていますが、最終的な視力や後の角膜移植の必要性に改善は見られません。
  2. 圧迫縫合糸:前房内の空気およびガスと同様に、角膜圧迫縫合糸を使用して、分離したデスメ膜を再付着させることができます。圧迫縫合は、角膜内裂の存在下で特に有用である可能性があります。デスメ膜断裂に垂直に配置された圧迫縫合糸は、単独で使用されるか、術中の空気注入と組み合わせて使用​​されてきました。
  3. 内皮角膜移植:急性角膜水腫後の急性期の内皮角膜移植は、角膜浮腫の除去を早め、視力を改善し、後の全層移植の必要性を減らす可能性があるという最近の証拠があります。デスメ膜ストリッピング自動角膜移植(DSAEK)とデスメ膜内皮角膜移植(DMEK)の両方が、ACHのエピソード後の正常な角膜後部の解剖学的構造を回復するために使用されています。 より広範な移植を必要とする角膜瘢痕の形成を監視するには、長期のフォローアップが必要です。
  4. 全層角膜移植(PKP)/深部前部層状角膜移植(DALK):視力を衰弱させる瘢痕をもたらす解決された急性水腫の場合、治療は伝統的にPKPで構成されてきました。PKPは円錐角膜患者で優れた成功を収めることが示されていますが、特に血管新生が発生した場合、急性水腫のエピソード後の患者では成功率が低下します。PKPおよび急性角膜水腫患者の比較的若い集団に関連する長期の合併症を考えると、DALKは、患者のデスメ膜前層およびDMを維持しながら瘢痕を除去すると見なされる可能性がありますが、これには技術的な課題があります。

合併症

急性角膜水腫の主な合併症は、視力を低下させる瘢痕の発生です。管理については、上記の外科療法を参照してください。その他の合併症には、感染症、偽嚢胞形成、角膜穿孔などがあります。

予後

ACHの症例の大部分は、2〜4か月の間に自然に解消します。角膜が治癒すると、瘢痕が形成される可能性があります。視軸の外側の瘢痕の場合、これは角膜を平らにし、コンタクトレンズの適合を改善するという有利な効果をもたらす可能性があります。しかし、多くの場合、瘢痕の形成は視力を損ないます。角膜病変の領域が広く、浮腫が長期間続き、血管新生が見られる場合は、予後が悪化します。

追加リソース

国立ケラトコーヌス財団https://nkcf.org

清澤の追記:日本の取り扱い規約も発表されている模様です。

Categorised in: 角膜疾患