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2019年9月1日

11040:フックスのジストロフィー:Fuchs’ Dystrophy、コルネアグッタータ とは?

フックスジストロフィーの診断を以前に受けていた患者さんから、その評価を求められました。国際的に最新の記載を探してみました。角膜厚と内皮測定で確定できます。 https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-fuchs-dystrophy からの採録です。最後の動画は専門家向けですが、最近は内皮移植も行われます。

また当ブログの以前の記事は https://www.kiyosawa.or.jp/uncategorized/36140.html にもあります。

フックスのジストロフィーとは?
作成者:Kierstan Boyd レビュー担当者:Brenda Pagan-Duran MD
2019 年5月 14日
フックスのジストロフィーは角膜の病気です。それは、内皮と呼ばれる角膜の内層の細胞が徐々に死ぬとき起きます。この細胞は通常、角膜から液体を吸い出し、角膜をきれいに保ちます。内皮が死ぬと組織に液が貯まり、角膜が浮腫で腫れ上がります。視界が曇ったり濁ったりします。

フックスのジストロフィーには2つの段階があります。初期段階(ステージ1)では、問題があったとしてもごくわずかしか気付かない場合があります。視力は通常、朝はかすんでいますが、日中には良くなります。これは、睡眠中に目を閉じると、通常は眼表面が湿潤しているためです。しかし、目を覚ましているとき、液体は正常に乾燥します。

後半のステージ2では、視力は1日中ぼやけています。睡眠中に過剰な水分が蓄積し、日中は十分には乾きません。また、角膜表層下に小さな水疱ができる場合があります。水疱は大きくなり、最終的には破れて眼の痛みを引き起こします。

30代と40代の人々では、フックスのジストロフィーを持っているかもしれませんが、それを知りません。視力の問題は、50歳以上になるまで現れない場合があります。女性は男性よりもフックスのジストロフィーを持っている可能性が高いです。フックスのジストロフィーの家族歴も、それを発症するリスクを高めます。

フックスのジストロフィーの症状


フックスのジストロフィーの初期段階(ステージ1)では、症状があったとしてもごくわずかしか気付かないことがあります。 目を覚ますと、視力がぼやけたりぼやけたりすることがありますが、1日を通して改善されます。

かすみ目または曇った視界
後の段階(段階2)では、日が経ってもぼやけた、またはかすんだ視力は良くなりません。 その他の症状は次のとおりです。

目の砂入ったようなまたはザラザラした感じ
角膜の細胞層にある小さな水疱による眼痛
明るい光に非常に敏感であること
湿度の高い場所では目の問題が悪化します
角膜の中心の瘢痕からの非常にぼやけたまたはかすんだ視力

フックスのジストロフィー診断


眼科医は角膜をよく見て、その厚さを測定します。 これは厚度測定と呼ばれます。 また、角膜の前面の小さな水疱や角膜の背面の滴状の隆起(グッタータ)をチェックします。 角膜の特別な写真を使用して、眼科医は内皮細胞を数えます。

フックスのジストロフィー治療


フックスのジストロフィーの治療法はありません。 ただし、角膜の腫れから引き起こされる視力の問題を制御できます。 治療は、フックスのジストロフィーが目の細胞にどのように影響するかによって異なります。

初期フックスのジストロフィーの治療法は次のとおりです。

点眼薬または軟膏を使用して、角膜の細胞の腫れを抑えます。
腕の長さに保持されたヘアドライヤーを使用して、顔に暖かい空気を吹き付けます。 これは角膜の表面を乾燥させるのに役立ちます。
視力が非常に悪い場合や角膜が傷ついている場合は、角膜移植が必要になる場合があります。 この手術は、次の2つのタイプのいずれかになります。

内皮角膜移植(EK):健康な内皮細胞が角膜に移植されます。
全層角膜移植:角膜の中心が健康なドナー角膜に置き換わります。
眼科医があなたの状態に最適な治療法について話し合います。

上記の記事は、アメリカ眼科学会の記事を眼科医清澤が単語を補いながら翻訳したものです。疑問のある方は原文を参照なさるか、角膜専門医にご相談ください。さらに最新療法については下記のページの動画をご覧ください(特に後半のビデオは非常に高度なお話であり、眼科医を対象にした内容ですが、聞く価値はあります。)

OCT 29, 2018 

Rethinking Fuchs Dystrophy in the Era of Successful Descemet Stripping

動画:AAO 2018からのこのインタビューで、キャサリンコルビー博士は、フックス内皮角膜ジストロフィー(FECD)の治療のためのデスメ剥離の使用に関するホイットニーG.サンプソン講義をレビューします。 この疾患は、角膜移植の最も一般的な適応症であり、米国の眼科患者の最大4%が罹患しています。 過去15年間のFECDの外科的治療における革命は、デスメトリッピングが特定のFECD患者の治療としてのみ使用できるという最近の実証を含め、この角膜の状態に対する新たな関心をもたらしました。 コルビー博士は、FECDの原因を操作し始めた彼女の最新の研究について議論し、非移植療法の将来をレビューします。

さらに、下の動画は詳しく、彼女が受賞した時の講演です。専門の眼科医には役立つでしょう。フックス角膜変性は米国で最も多い角膜移植の原因です。日本で開発された緑内障の治療薬であるローカイネース阻害剤の利用にも言及されています。

http://www.sicsso.org/video/watch.php?vid=31e072f0c

Categorised in: 角膜疾患